2016-10-20 10:23:07
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gbs - 吉兰-巴雷综合征 免费编辑 修改义项名

所属类别 :
疾病
疾病
编辑分类

GBS又称为 Guillain-Barré 综合征(古兰-巴雷综合征、格林-巴利综合征),是一种免疫介导的特发性多发性周围神经病。该病的发生可能与感染有关,临床呈急性(或亚急性)发病,主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪,脑脊液呈细胞-蛋白分离。

基本信息

  • 中文名

    吉兰-巴雷综合征

  • 流行病学

    我国以儿童和青壮年多见

  • 主要表现

    四肢对称性迟缓性瘫痪

  • 又    称

     Guillain-Barré 综合征

折叠 编辑本段 疾病名称

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome。GBS)

折叠 编辑本段 目录

一、定义▲▲

二、流行病学

三、病因和发病机制

四、临床表现▲▲▲▲ 变异型疾病

五、辅助检查

六、诊断▲▲▲▲

七、鉴别诊断▲▲▲▲

八、治疗

折叠 编辑本段 流行病学

我国以儿童和青壮年多见。以15~35岁和50~75岁两个年龄段为多发

折叠 编辑本段 病因和发病机制

确切病因不清,多数病人发病前有感染、疫苗接种或手术史。可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV等感染有关。

大多认为本病是多种原因导致的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。病原体某些组分与周围神经髓鞘中的P2蛋白相似,导致交叉免疫反应,引起周围神经脱髓鞘

折叠 编辑本段 临床表现

病前感染史或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,1~2周达高峰。

四肢对称性弛缓性瘫痪,近端重于远端,肌萎缩。感觉障碍轻。

腱反射减弱或消失。颅神经损害(第7、9、10)。肌肉疼痛(腓肠肌压痛)。

自主神经功能紊乱(皮肤、血压、心律等改变) Kernig征(+)、Lasegue征(+)。

病情危重者可在1~2天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹,导致呼吸困难、咳嗽无力、吞咽障碍等而危及生命。

分型

按病变部位分:脑神经型 脊神经型 混合型

按病理变化分:轴突变性型 脱髓鞘型

按发病及病程经过分:经典型 复发型 慢性型

变异型

Ø 脑神经型

Ø 急性运动轴索型神经病(AMAN):

Ø 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):

Ø Fisher综合征(费氏综合征):表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。▲

折叠 编辑本段 辅助检查

✏脑脊液:蛋白-细胞分离:蛋白增高而细胞数正常或接近正常。第二周后出现。▲▲▲

✏电生理:

⑴运动和感觉神经传导速度明显减慢、失神经或 轴索变性的证据。F波或H反射延迟或消失。

⑵心电图异常

腓肠神经活检:脱髓鞘和炎性细胞浸润。很少用。

折叠 编辑本段 诊断要点

u 病前1~4周有感染史;

u 急性或亚急性起病;

①四肢对称性下运动神经元瘫痪

②末梢型感觉障碍及脑神经受累

③CSF蛋白-细胞分离现象

④早期F波或H反射延迟等。

折叠 编辑本段 鉴别诊断


GBS
低钾型周期性瘫痪
病因
多有病前感染史和自身免疫反应
低血钾、甲亢
病程
急性或亚急性起病
起病快、恢复快
肢体瘫痪
四肢常自双下肢开始,近端较明显
四肢弛缓型瘫病程
呼吸肌麻痹
可有
脑神经受损
可有
无可有
感觉障碍
可有(末梢型)及疼痛
脑脊液
蛋白-细胞分离
正常
电生理检查
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
EMG电位幅度降低,电刺激可无反应
血钾
正常
低、补钾有效
既往发作史
常有

☞脊髓灰质炎:

⒈ 发热较明显;

⒉ 常累及一侧下肢;

⒊ 无感觉障碍及脑神经受累;

⒋ CSF细胞增高、蛋白正常或轻度增高。

☞急性脊髓炎:

GBS脊髓型应注意与该病鉴别。

⒈ 脊髓损害表现:截瘫,锥体束征阳性,传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍;

CSF蛋白、细胞均有轻度增高或正常。

重症肌无力:

1. 慢性隐匿起病

2. 肢体呈病态易疲劳性无力

3. 波动性:肌无力晨轻暮重

3. 新斯的明试验阳性▲▲

八、治疗

血浆交换

免疫球蛋白静脉:成人剂量0.4g/(kg.d),× 5

皮质类固醇:

地塞米松10~15mg/d,静滴, 7~10天

甲基强的松龙:用于严重病例。

辅助呼吸:当潮气量下降至正常的25~30%,

需行气管内插管或气管切开。

✏对症处理和预防并发症

– 重症病例应持续心电监护

– 高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整体位

– 预防深静脉血栓形成

– 应用抗菌素预防感染

– 预防褥疮

– 及早康复治疗

– 不能吞咽者鼻饲

– 尿潴留者按摩下腹部、无效导尿,便秘者予以通便

预后良好。

70~75%的病人完全恢复

25%遗留轻微神经功能缺损

5%死亡,通常死于呼吸衰竭。

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