2020-09-24 22:03:25

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多指畸形为中国人最多见的手部先天畸形,凡以长在大拇指旁边最为多见。

多指畸形是一种染色体的疾病,很多跟遗传是相关的。但这种情况又是儿科最常见的畸形之一。在孕妇怀孕期间,只有合并其他畸形和(或)智力异常才有建议进行染色体检查的必要。

基本信息

  • 中文名称

    多指

  • 外文名称

    polydactyly

  • 别名

    六指症

  • 类别

    中国人最多见的手部先天畸形

  • 多见形式

    长在大拇指旁边最为多见

折叠 编辑本段 疾病概述

折叠 疾病简介

六指症(多指)是常染色体(不是性染色体)显性遗传,隐性基因可以用a来表示,显性用A表示,它们的结合一共有3种形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都异常)。AA显示A的性质,Aa的基因A和a同时存在会出现显性形状A的性质(也是六指),只有基因为aa时显示隐性症状(才不会出现多指)。比如说 如果爸爸是正常基因型aa,母亲是多指基因型AA他们的孩子一定会遗传上六指, 因为他们的基因怎么结合都是Aa。

因为胎儿在孕8周四肢基本已具雏形,所以孕期的营养、用药、射线、疾病对他都没有影响。

多指常为6指畸形,有时可见分叉状的多指畸形。多指仅为软组织相连者,可于出生后任何时候彩线结扎法切除或手术切除;如多指与正常指有骨、关节、肌腱相连者、应在6~7岁时做手术;需行骨关节矩形手术者手术可于12岁后进行。

折叠 成病原因

造成多指畸形的原因都有哪些?多指畸形也是一种儿童较为多见的先天性畸形,婴儿一出生就会发现是否有患病,症状明显。多指畸形对于手指的功能和外观都有很大的影响。那么造成多指畸形的原因都有哪些呢,下面就来进行详细了解。

病因: 病因未明,部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。

发病机制: 环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

折叠 诊断方法

一、根据体征诊断: 多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。

多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成"镜影手"畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据。

二、依据临床表现及X线检查,诊断明确。 多指畸形不仅影响手指功能跟美观,而且对患者心理易造成阴影。患者尽早去医院做详细检查后,如果需要做手术,则采取手术治疗方法,如果不需手术,则应该对症用药,全面治疗,早日结束多指畸形。

折叠 编辑本段 治疗时机

手术切除

先天性多指是一种手部畸形,对患者的影响很大,对于先天性多指,患者最为关心就是先天性多指手术最佳时机是什么时候,下面我们一起来了解一下。

保留外形及功能接近正常的手指,切除畸形明显、功能差的赘指。手术时机要视多指的具体情况而定。

①多生指仅由较细的软组织指块,可用切除术。

②附指形成者,可在6岁左右施行手术,切除附指的同时作肌腱和关节囊修复,手术中勿损伤骨骺、血管和神经。

③完全性多指,最好在骨骺发育停止后施行骨关节矫正术,根据情况分别采取截骨术或融合矫正术。

④多生指发生在手中间并有与原单独掌骨相连,切去多生指的同时切去多余的掌骨。

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