2014-05-28 14:12:50

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共济失调型脑瘫亦称脑瘫,是指由于出生前、出生时、婴儿早期的某些原因造成的非进行性脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有智能落后及惊厥发作、行为异常、感觉障碍及其他异常。临床类型有单纯共济失调型脑瘫,合并痉挛型脑瘫和合并手足徐动型脑瘫的两种混合型脑瘫。

基本信息

  • 西医学名

    共济失调型脑瘫

  • 英文名称

    Ataxia cerebral palsy

  • 其他名称

    共济失调型脑性瘫痪

  • 所属科室

    内科 - 神经内科

  • 发病部位

    小脑,四肢

  • 主要症状

    不能持续性姿势控制,协调运动障碍,平衡失调,肌肉本体感觉丧失,关节的位置觉丧失,肌张力下降、易疲劳

  • 主要病因

    小脑受损,锥体系病变

  • 多发群体

    新生儿,儿童,幼儿

  • 传染性

    无传染性

  • 是否进入医保

  • 主要种类

    单纯型、合并型等

折叠 编辑本段 症状体征

症状特点

共济失调型主要病变在小脑及其通路上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下.而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。

行走步基宽,脚的着力点往往放在脚跟上,腰椎也常过度前弯,躯干与四肢不协调,左右摇摆不定或向一侧倾斜,不能沿直线前进,蹒跚而行,仿佛酒后的醉酒步态.此步态睁、闭眼时差异不大,手的定向力较差,指鼻试验、跟胫膝试验都难以完成。说话声音震颤伴有面部表情淡漠,面部肌肉较僵硬。随着患儿长大,最终町能由于学会限制自己的运动,变得稍能自控一些,当然,这时动作会显得呆板、机械。

共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同,共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。

主要表现

1、运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲,外展,支持面扩大的情况下才可能坐 稳。站立时间较晚,大终2-3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。

2、有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。

3、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。

4、患儿肌张力低下,但腱反射正常。

5、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。

早期症状

(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。

(3)感觉阈值低表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。

(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。

(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4—5月挺腰时头仍摇摆不定。

(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开。如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。

(7)正常婴儿应在3—5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

(8)一般生后4—6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。

(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡时常见的表现。

(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

折叠 编辑本段 治疗方法

治疗原则

1、早发现、早治疗。越早越好,不仅能促进神经系统的正常发育,改善异常姿势和运动,抑制异常反射,还可防止肌腱挛缩和骨关节畸形等继发症,减轻致残率。

2、家长参与康复疗法。脑瘫康复是个长期的过程,仅靠治疗师每天1-2小时的训练不可能解决全部问题,为保证患者得到切实有效的治疗,必须让家长学会并参与部分常用的康复方法。

3、康复、教育与游戏玩耍相结合。小儿时期是成长发育和接受启蒙教育的重要阶段,互相结合有助于身心潜能获得最大可能的发展。

药物疗法

口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。

1、筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能

2、进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物;如古立西(脑酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(胶囊)每次1-2片每日三次。

3、充多种维生素,如21-金维他,每次1片,每日1-2次。

4、条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。

选择性脊神经后根切断术

是治疗痉挛性脑瘫的一种有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。因为大脑皮质的上运动神经元损伤后,不能控制下运动神经元的活动,某些神经纤维是造成肌张力增高的主要原因,因而作SPR手术就是运用现代电生理技术和显微外科技术寻找出并切除这些神经纤维,令过分活跃的反射弧回复稳定,改善痉挛。成功率大约在50-80%。手术后还要进行康复训练和肌力平衡协调训练。该手术的适应症是年龄5-7岁,单纯性痉挛性脑瘫,智力基本正常,肌张力3级以上,有一定的控制运动能力,同时没有肌张力低下、手足徐动、共济失调、肌肉挛缩等情况。

中医药疗法

1、刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用);

2、按摩疗法;

3、药疗法。

家庭康复训练

1、持正确姿态,当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时,可以系统开始语言训练,交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致,如果位置过高会使患儿全身过度伸展不利于发音。

2、加说话和活动的量,父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心,应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起已经进行呼吸和发声训练,寓教于乐引起患儿对训练的兴趣。

3、励患儿说话,应多表扬鼓励患儿发声的积极性,帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时要立即回应多启发他表达想说的话,千万不要批评和指责患儿。

4、育要持之以恒,语言的矫治和训练是长期而艰苦的,家长要有极大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收获,才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。

5、患儿不过分保护,不怜悯不放弃,不与其他孩子作比较,多鼓励患儿中心参加游戏和活动。

现代医学治疗方法

1.手术

2.矫形器

3.水、电、光、声疗法

4.语言、交流的治疗

5.运动功能的治疗

6.ADL训练

脑瘫患儿的心理治疗

(1)倾听和理解也是脑瘫患儿的心理治疗。医师只有具有深刻的同情心和科学的好奇心时才能做到耐心地听、注意地听。所谓理解是指要站在患者的立场上来看待所面临的问题,尤其是患者的内心体验,对自己困难所持的态度,还有那些不好意思说出来的“言外之意”等。通过深入的交谈,如能发现心理障碍的促发和影响疗效的因素(尤其是心理社会方面的),这本身就具有治疗作用。真诚的理解则可以帮助患者接受患病的这一事实,在此基础上共同寻找有效的解决办法。

(2)安慰、鼓励和保证是脑瘫患儿的心理治疗。安慰要做到真诚才起作用。不要让患者感到是敷衍和礼仪性的;也不要言过其实,让患者感到虚伪或有被疏远和冷落、凄凉之感。鼓励和保证要做到实事求是,首先要接受康复治疗尚有许多困难这一事实,但又要有勇气和疾病作斗争。研究康复治疗及疗效情况,尽量改善生活质量。保证不能过头,不能实现的保证有时会给患者造成无望感。

折叠 编辑本段 饮食保健

家庭饮食

五要

1、食物要容易消化吸收,营养丰富,要选高蛋白质的食物,蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系,牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物,还多选维生素高的食物,因维生素A能增强身体的抵抗力,促进大脑的发育。维生素B族能提高机体各种代谢功能,增强食欲,维生素D能帮助钙的吸收和利用。

2、要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食,过多杂食会影响食欲,造成营养障碍。

3、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉饺子、菜泥、菜汤,教育孩子养成吃蔬菜的习惯。

4、饮食要有定时,一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增加点心一次,按时进食,可以增加食欲。

5、每日要适当进行户外活动,让阳光照射皮肤,可增进食欲,帮助吸收。

五不

1、不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物和难消化的食物,因体质多热,再食油炸等辛热食品易引起热病。

2、不宜滥食温补,因为纯阳之体,只宜滋养清润食物。

3、不要过多食糖,因口腔内的细菌会使糖发酵,易患蛀齿而影响食欲。

4、不要偏食,因偏食会造成营养不良

5、不要过多食用姜、葱、味精、胡椒、酒等调味品。

折叠 编辑本段 预防护理

脑瘫预防

(1)出生前预防

指出:积极开展早期产前诊断,胎儿预测,开展优生优育宣传教育,增进孕妇健康,防止发生先天性疾病。发现胎儿异常必须做人工流产,不让异常胎儿出生。对于震颤型脑瘫怎么预防,为达到优生优育的目的,做好围产期保健工作,孕妇应该注意:避免病毒感染,如流感,风疹等。特别是在妊娠10—18周是胎儿神经系统发育迅速时期,此时更应注意防止 感染。震颤型脑瘫怎么预防不要滥用药物,特别是麻醉药、镇静药,禁止吸烟,饮酒;避免接触有毒有害物质和放射线的照射,不要过多地做B超检查,最好不看电视。

(2)出生过程中的预防

造成脑瘫的一个重要原因就是分娩过程中引起胎儿窒息和颅内出血,震颤型脑瘫怎么预防呢?因此要预防早产、难 产。做好难产胎儿的各种处理,提高医护人员的技术水平,避免分娩过程中对新生儿的伤害,这是预防脑瘫至关重要的一个环节。有关的医务人员都要抱着对产妇、家庭和社会高度负责的精 神,认真细致地处理好分娩的每个环节。一旦出现新生儿窒息,颅内出血等病症,要积极进行治疗,减少对新生儿的损害。

折叠 编辑本段 病理病因

脑瘫原因

一、胎儿宫内慢性缺氧:胎儿期缺血、缺氧是小儿脑瘫重要的危险因素之。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及并种感染等疾病影响胎盘血流灌注均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。

二、急性胎儿宫内缺氧:主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等),难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆小称以及催产索、止痛药与麻醉药物使用不妥等,都可能引发小儿脑瘫。

三、早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等:产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综台征、高胆红索血症、低血糖症、吸入性肿炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与腑性小儿脑瘫明显相关。

四、新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与小儿脑瘫明显相关。

折叠 编辑本段 疾病诊断

早期诊断

脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样,但早期多见: (脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。)

1.身体发软及自发运动减少,这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续 4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。

2.身体发硬,这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可 诊断为脑瘫。

3.反应迟钝及叫名无反应,这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6 个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。

4.头围异常:头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。

5.体重增加不良、哺乳无力。

6.固定姿势,往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等。在生后一个月就可见到。

7.不笑:如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。

8.手握拳:如果4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断 意义。

9.身体扭转:3-4个月的婴儿如有身体扭转,往往提示锥体外系损伤。

10.头不稳定:如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。

11.斜视:3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在。

12.不能伸手抓物:如4-5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。

13.注视手:6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。 有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(6-12个月)。

折叠 编辑本段 检查方法

共济失调型脑瘫如何检查

脑瘫是常见的疾病,但是也许您对共济失调型脑瘫不是很了解。共济失调型脑瘫如何检查?我们先了解共济失调型脑瘫的症状后才好做共济失调型脑瘫的检查工作。

共济失调型脑瘫主要病变在小脑及其通路上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,共济失调型脑瘫的症状表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下,而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。

共济失调型脑瘫的症状还包括行走步基宽,脚的着力点往往放在脚跟上,腰椎也常过度前弯,躯干与四肢不协调,左右摇摆不定或向一侧倾斜,不能沿直线前进,蹒跚而行,仿佛酒后的醉酒步态。此步态睁、闭眼时差异不大,手的定向力较差,指鼻试验、跟胫膝试验都难以完成。说话声音震颤伴有面部表情淡漠,面部肌肉较僵硬。随着患儿长大,最终能由于学会限制自己的运动,变得稍能自控一些,当然,这时动作会显得呆板、机械。

折叠 编辑本段 并发症

并发症

1.智力低下:约有2/3以上患儿智能落后,约1/4为重度智能落后,痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差。手足徐动型患儿智能严重低下者少见。

2.视力障碍:约25%~50%的患儿伴视力障碍,最常见者为眼球内斜视和屈光不正,如近视、弱视、斜视等。少 数有眼震,偶为全盲。偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼-手协调功能。

3.听力障碍:约有25%伴有听力减退甚至全聋,以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。

4.感觉和认知异常:脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿多缺乏正确的视觉空间和立 体感觉,其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差,分不清物体形状与其所处空间背景的关系,对颜 色的辨认力也很差。

5.语言障碍:约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓,发音困难,构音不清,不能说成句 的话,不能正确表达自己的意思,有的患儿完全失语。手足徐动型和共济失调型患儿常伴语言障碍。痉挛性四肢瘫 、双侧瘫患儿也常伴语言障碍。

6.癫痫发作:至少有10%~40%以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作,以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴 有智能低下者更为多见,手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。

7.口面、牙功能障碍:约有25%的脑瘫患儿伴有吸吮无力,吞咽、咀嚼困难,口唇闭合不佳,经常流涎,有些 患龋齿或牙齿发育不全,这些症状以手足徐动型患儿最为多见。

8.情绪、行为障碍:大多数脑瘫患儿有情绪或行为异常,此与脑功能受损有关。大量实验和临床资料表明,脑 的边缘系统特别是海马回受损时,可引起患儿情绪异常。患儿常表现为好哭、任性、固执、孤僻、脾气古怪、情感 脆弱、易于激动,有的有明朗感、快活感、情绪不稳定等,手足徐动型患儿较为常见。此外,多数脑瘫患儿表现有 活动过多,注意力分散,行为散乱等。偶见患儿用手猛击头部、下颌等自身伤害的"强迫"行为。

9.骨与关节发育畸形:最常见的上肢畸形有:肩关节内收、内旋,肘关节屈曲,前臂旋前,腕关节屈曲,拇指 屈曲或可伴有内收以及手指屈曲等;常见的下肢畸形有:骨盆倾斜,髋臼发育不良,髋关节脱位或半脱位,髋内收 ,髋屈曲内旋等,膝关节屈曲,膝内翻膝外翻,髌骨脱位或半脱位,足下垂,足外翻,足内翻,马蹄足畸形,爪形趾畸形以及脊柱侧凸和椎体形态异常等。

10.其它:多数患儿有体格发育落后,营养不良且因免疫功能低下,常易患呼吸道感染性疾患等。患儿因躯体 运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单项或多项缺陷,以致常有学习和社交困难。通常脑瘫患儿的运动障碍与 上述并存的相关缺陷相互影响。智能障碍加重语言障碍,各种感觉、认知障碍、癫痫发作、学习困难等又加重智能障碍。

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