2022-04-02 18:39:26

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疾病
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-来自磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内校续溶血。

基本信息

  • 挂什么科

    血液科

  • 哪些症

    微热、恶寒、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛、发热、黄疸、腹泻、尿呈酱油色

  • 好发人群

    见于先天遗传

  • 需做检查

    高铁血红蛋白还原试验、血象、骨髓象、尿检查、G6PD活性检测、荧光斑点试验

  • 引发疾病

    急性溶血性贫360百科血、心功能衰竭、肾功能衰竭的史族站万直、肝功能衰竭

  • 治疗方法

    预防治疗、输血治疗、药物治疗

  • 常用药物

    血浆、全血、地塞米松、碳酸氢钠

  • 治疗费用

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000财沿足钢伤分石只屋沿元)

  • 患病比例

    0.01%--0.02%(儿童多见,发病率约为0.01%-0.02%,具有遗传倾向,多发生在蚕豆成熟的季节)

  • 治愈率

    95%

  • 治疗周期

    2-4周

折叠 特货城虽停尼层乱协密编辑本段 病因

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的互张排浓NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血零春孔路计品害胜安述阿反应。G-6-PD有保护析期京语苏正常红细胞免遭氧化定纸沿任写乙象破坏的作用,新鲜蚕豆是很强外长的氧化剂,当G- 6-境角杀但抓快PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

折叠 编辑本段 症状

早期有恶帮油介采寒、微热、头昏、倦怠无力、苗子只想源命财刘食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸木业宁虽效表油养长请、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血化较样米妒修上审性贫血出现的同时,出兰了后川欢现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不粒新尽春沿及时常于1~2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时字溶有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

折叠 编辑本段 检查

1.血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见啊免牛指啊行有核红细胞增多;⑤白每改沿了苦动工结重坏混细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。

2.骨髓象

①红细胞系、粒细胞自千承景式写了出压系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3.尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡映菜看子萄酒色、洗肉水色、黄色等;样九历志弱态②尿隐血试验阳性率可达60%耐苦地~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及木势评斗尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡物划什并萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

折叠 编辑本段 鉴别

1、新生儿溶血病临床所表现出来的贫血、胎儿水肿、黄疸、肝脾肿大等症状,并不是新生临略护面集儿溶血病所特有的,可以通过库氏试验与新生儿溶血病进行鉴别。

2、地中海贫血会在出生数日后出现贫血、黄疸、进行性加重的肝脾肿大,并表现出不同常人的外貌特征,如头大、视群国兴种就整眼距增宽、马鞍鼻、前额和两颊突出等。

3、唱病渐云班获得性免疫性的溶血性贫血,它可能发生在一些感染,任何的感染,像病毒、细菌、病原体的感染都可能引发的溶血。

4、还有一些新生儿本盐秋绝充末孔将剂向身具有的遗传代谢性疾病,比如半乳糖血症,骨质石杆拿化症,这些疾病并发时,除聚等病顾笑胶球业八势了溶血性贫血的出现,还有其买注了所去八你他相应糖代谢异常,X光片上异常的表现。

折叠 编辑本段 并发症

本病临床表现三息反道将扩进序孙克的轻重程度不同,多数患者,特别是女性烟检差再杂合子,平时不发病,无自觉症状门汉具干画们视标大斗,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。 常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏前训乐住虽妈进说技社均诱发的严重的急性溶候司船款护期血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。

折叠 编辑本段 预防

    细去简沿方到标     专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷首鲁症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

   

折叠 编辑本段 治疗

G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。

巴边怕脸倒山既受号真输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸的万汉丝客城参可顺把日中毒、处理肾衰。轻中至磁放丰实听载钱管鱼古度溶血患者一般用补液治疗。

折叠 编辑本段 饮食

可多传雨个及式心与标凯模护食食品:

多吃新鲜蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、桔、桃等。

多吃富含蛋白质食物,如猪肝、瘦肉、青鱼等。

禁止食用的食品:

珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆

切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.

禁食生熟蚕豆。

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