2022-04-13 20:06:27

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医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。

基本信息

  • 挂什么科

    脊柱外科

  • 哪些症状

    脊柱裂、脊柱弯曲、椎间隙变化、硬脊膜膨出、脊髓压迫、竹节脊柱、脊柱侧弯、婴儿脊柱侧凸、脊柱破坏、青少年脊柱侧凸、胸段或腰段脊髓伤、脊柱的成角畸形

  • 好发人群

    神经外科

  • 需做检查

    脊柱椎体平扫、脊柱检查、脊柱压痛与叩击痛、脊柱MRI检查

  • 引发疾病

    脑畸形、智力障碍、脑积水

  • 治疗方法

    手术治疗

  • 常用药物

    暂无针对性药品

  • 治疗费用

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-80000元)

  • 患病比例

    0.002%

  • 治愈率

    75%

  • 治疗周期

    1-3年

折叠 编辑本段 病因

病因尚未完全清楚,一般认为是一种多基因遗传病,是胚胎发育过程中,椎管闭合不全引起。

折叠 编辑本段 症状

神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关,较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸形,温度较低、青紫和水肿,易发生营养性溃疡,甚至坏疽。常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位。有些轻型病例,神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大,神经系统症状常有加重现象,这与椎管增长比脊髓快,对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。

折叠 编辑本段 检查

1.X线照片显示椎管畸形,棘突及椎板缺损。

2.肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。

3.相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。

折叠 编辑本段 鉴别

本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难。但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

折叠 编辑本段 并发症

1.隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。

2.脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。

3. 脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎,患儿常难以继续生存。

4.显性脊柱裂,可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。

折叠 编辑本段 预防

脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰,占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3,是发生率最高的国家。90年代后期,人类发现了先天性神经管畸形产生的原因??怀孕妇女体内缺乏名为"叶酸"的营养素。我国从90年代以后推广孕期保健,并针对神经管畸形制定在怀孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案,并根据孕期"B"超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定,可以在孕早、中期筛查出神经管畸形,此举大大降低了神经管畸形率的发生。

折叠 编辑本段 治疗

1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

2.手术治疗

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。

折叠 编辑本段 饮食

1.宜吃含有钙质丰富的食物; 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。

什么是脊柱裂?

脊柱裂的病因是什么?

如何预防脊柱裂?

脊柱裂术后注意事项有哪些?

脊柱裂是否会遗传?

什么是隐性脊柱裂?

隐性脊柱裂需要治疗吗?

脊柱裂的症状有哪些?

脊柱裂如何治疗?

什么是显性脊柱裂?

脊柱裂的病因有哪些?

查出胎儿脊柱裂怎么办?

什么是脊柱裂?

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