2014-05-28 14:12:50

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医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
漏斗胸指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,是一种先天性并常常是家族性的疾病。

基本信息

  • 西医学名

    漏斗胸

  • 英文名称

    pectus excavatum,PE

  • 所属科室

    妇儿科 - 儿科

  • 发病部位

    胸骨

折叠 编辑本段 症状体征

漏斗胸男性较女性多见,男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。15岁以下多见,40岁以上少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热,而循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,此为心脏受压、心排血量减少、心肌缺氧等所致。还可出现心律失常及收缩期杂音等。

漏斗胸有时合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

折叠 编辑本段 用药治疗

只要有明确的畸形,就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸,很可能自行纠正,漏斗胸手术以3~10岁最适宜,年龄越轻,手术范围越小,疗效也越好;而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨,且常需输血。

1.手术适应证  手术指征为:认定存在恒定的畸形(即婴幼儿应在用力呼气时有明确的畸形),漏斗胸指数>0.2,合并有心肺功能障碍及精神负担较重者。

2.手术方法  有胸骨翻转法和胸骨抬举法两大类。

(1)漏斗胸胸骨翻转术:

①带上、下血管带蒂胸骨翻转术:胸腹部正中皮肤切口,女性患者可用乳房下横切口。将两侧胸大肌分别向外侧游离,显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨,并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平,腹直肌在肋软骨及剑突上的附着点需保留;切开肋弓下缘,用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜,直至凹陷畸形的外侧,自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7肋至第3肋软骨及肋间肌,在第2肋间水平分离出两侧的胸廓内动静脉,并向上下各游离出4~5cm,肋间血管忌用电凝止血。用线锯在此水平横断胸骨,使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离,然后将胸肌板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直肌均呈十字交叉状态。翻转时注意保护胸廓内动静脉,以免造成撕裂和内膜血栓,翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分,可以适当加以修剪,使胸骨变平整,注意避免损伤胸廓内血管。用不锈钢丝缝合胸骨横行断端,并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌,缝合时切除过长的肋软骨,使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置,固定后在胸骨后放置闭式引流管,然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤。

本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌,胸骨的血液循环能够保持正常,确保了术后胸骨的正常成长发育,只要术中将胸廓内动静脉充分游离4~5cm长度,手术翻转时一般不会遇到任何困难,胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉,但动脉搏动有力,静脉不会淤滞。手术后胸壁稳定,无反常呼吸,患者可以早日下地活动,畸形纠正效果满意。个别患者术后2~3个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷,有人主张用胸骨牵引架进行牵引,可以纠正上述缺陷。

②带腹直肌蒂胸骨翻转术:此法与带上、下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉,只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。手术操作与前法基本相同,只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉,然后再横断胸骨,将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°,修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置。

③无蒂胸肌翻转术(和田法):采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口,游离胸大肌和腹直肌,显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨,从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜,切断肋软骨,并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出,在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨,完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等,用抗生素溶液冲洗后,用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处,剪除过长的肋软骨,然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位,缝合肌肉及皮肤。

④胸骨翻转加重叠术:部分患者上胸部扁平或凹陷,手术中可以在胸骨板翻转后,将胸骨上端的前面切成斜面状,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重叠,胸骨板向上移间,用钢丝将重叠的胸骨缝合固定,用涤纶线缝合肋软骨,部分过长的肋软骨也重叠缝合,这样术后的胸廓外形纠正的更加满意。胸骨翻转术比较适合于成年患者,因为成年胸骨抬高术等均难以整复。

不对称性漏斗胸行胸骨颠倒翻转术时,经剑突游离胸骨内侧面,在开始变形的肋软骨处游离切断,尽量保留周围附属组织、血管,用胸骨锯切断凹陷处的胸骨,连同肋软骨一起取出;清除胸骨软骨板上的软组织并将骨板修理平整后颠倒放回原处,胸骨用钢丝固定,肋软骨用涤纶线重叠缝合;胸骨后常规放置引流。

(2)胸骨抬举法:胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术。使第2肋以下的胸骨能充分游离抬起,在开始凹陷的胸骨上部的后板作横行截骨,将自体楔形骨片嵌入后缝合固定;切断第2肋软骨时需沿前内后外的方向;两侧肋软骨的内侧端需与外侧端重叠缝合固定;近年来有些学者在Ravitch矫形术的原则上进行了改进,如胸骨前板横截、金属钛片加强内固定等均取得了很好的疗效。此类手术须注意:对于10岁以下的小儿有时仅用胸肋抬举术即利用切除缩短的3~7肋骨向上牵拉的合力,就能将凹陷的胸骨抬起。

①肋骨成形术:单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成形术。方法是从中线向患侧做一曲线切口,在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨,做多个横行切口纠正畸形后,将肋软骨向上拉向胸骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合皮肤,这种手术简单,适合于较轻的漏斗胸。

②胸骨抬高术:是将畸形的全长肋软骨(第3~6肋软骨),自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离,在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨后板作横行截骨,在截骨处嵌入肋软骨片,并缝合固定,这样就使胸骨抬起了。然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断,将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定,即三点固定法,最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上,并缝合皮肤。这种方法术后可能出现反常呼吸,可用金属针或金属板加强固定,可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取出固定金属材料。

③胸骨肋骨抬高术:特别适用于肋软骨、肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。取正中切口,显露凹陷的胸骨及肋软骨,在肋软骨骨膜下将肋骨游离,在接近胸骨处切断第3~7肋软骨,并将各肋间肌向侧方切开,使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性,将肋软骨腹面作多处横行楔状切除,使肋软骨向上抬起,恢复到正常的走行位置,剪除过长的肋软骨,用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合,使胸廓的前后径加大接近正常形态,两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起,故称胸骨肋骨抬高术。

折叠 编辑本段 饮食保健

饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

折叠 编辑本段 预防护理

1.预防:

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

2.急救(缓解措施):

在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

折叠 编辑本段 病理病因

漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。

折叠 编辑本段 疾病诊断

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折叠 编辑本段 检查方法

实验室检查:

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其他辅助检查:

1.X线检查  可见肺野狭长,心影多向左移位,右下肺野纹理增强;侧位胸片可见胸骨下段向后凹陷,靠近脊柱或与其重叠。肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,右心缘常与脊柱重叠,心影的中部有一个明显的放射线半透明区。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

2.CT检查  可清晰显示胸廓畸形的程度及心脏受压移位。

折叠 编辑本段 并发症

目前暂无相关资料

折叠 编辑本段 预后

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折叠 编辑本段 发病机制

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。

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