勒夫勒心内膜炎 免费编辑 添加义项名

原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与5-羟色胺摄入过多(当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播，因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人，起病隐匿，病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者，酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象，可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征，而下肢水肿较轻微。左心受累为主者，可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象，但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。

根据本病临床表现结合有关实验室检查，多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能：

1.不明原因进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，心脏扩大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。

2.血白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

3.伴有心血管系统以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等。

4.X线、ULG等检查显示心尖闭塞，流入道受累，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。

5.心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。

外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

1.X线检查 右室受累为主型可表现为右房明显扩大，右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现。由于本病常有心内膜纤维增厚和(或)附壁血栓钙化，故部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影。右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞和舒张功能减退，流入道舒缩功能障碍，流出道功能基本正常，为本病特征性改变。左室受累为主型的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全，但心脏一般仅轻度增大，可有左房、左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变。左室造影可发现附壁血栓所致充盈缺损，心内膜表面不光滑不平整，心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双心室均受累者其X线表现为上述两型的综合，但常以右室损害较重。

2.超声心动图 可因心内膜增厚，内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强，有时可发现附壁血栓，收缩期可显示心尖闭塞，心室腔内径可正常、扩大或缩小，而心房常有不同程度扩大。此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包积液征象。

3.心电图 心电图改变没有特异性，可有心房增大、非特异性ST-T改变。此外，可有各种类型心律失常。

4.心内膜心肌活检 对本病诊断有较大价值，可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润、心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。

本病主要需与Ebstein畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。

1.埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。

2.风湿性心脏病(rheumaticheartdisease)简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和(或)关闭不全。

3.正常的二尖瓣关闭功能取决于瓣叶，瓣环、腱索、乳头肌，左心室这5个部分的完整结构和正常功能。这5个部分中的任一部分发生结构和功能的异常均可引起二尖瓣关闭不全。

4.缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏，壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚，挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限，从而导致右心房，腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍。

       1、心脏：

⑴ 充血性心力衰竭是最常见的并发症;瓣膜穿孔及腱索断裂导致急性心力衰竭;

⑵ 心肌脓肿常见于急性可以引起传导阻滞;

⑶ 急性心肌梗死大多由冠状动脉栓塞所致以主动脉瓣感染者多见;

⑷ 化脓性心包炎;

⑸ 心肌炎。

2、细菌性动脉瘤：多见于亚急性者受累动脉依次为近端主动脉脑内脏和四肢。

3、转移性脓肿：急性IE多见亚急性者少见常发生于肝脾骨骼和神经系统。

4、神经系统：

⑴ 脑栓塞占半数大脑中动脉及其分支最易受累及;

⑵ 脑细菌性动脉瘤除非破裂出血多无症状;

⑶ 脑出血由于脑栓塞或细菌性动脉瘤破裂引起;

⑷ 中毒性脑病可有脑膜刺激征;

⑸ 脑脓肿;

⑹ 化脓性脑膜炎不常见后三者主要见于急性IE特别是金黄色葡萄球菌性心内膜炎。

5、肾脏：多数患者有肾损害包括：

⑴ 肾栓塞和肾梗死;

⑵ 免疫复合物所致局灶性和弥漫性肾小球肾炎后者可致肾功能衰竭常见于亚急性IE;

⑶ 肾脓肿：不多见。

       行人工瓣膜置换术时、术前与术后均应给予抗生素进行预防性治疗。因为瓣膜置换术发生感染的危险性和发生菌血症的可能性均很大。此外在对有心脏瓣膜的老年病人进行牙科处理或鼻咽部手术时，术前1h均应给予抗生素口服或肌注，以防引勒夫勒心内膜炎。

本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药。羟基脲治疗本病有一定效果，用法为500mg，2～3次/d，4～6周为1个疗程，必要时辅以长春新碱。如出现心衰、心律失常等并发症，应作相应处理，严重瓣膜关闭不全者可施行换瓣术，同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。抗凝药物对防治动脉栓塞有一定帮助。

本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药。在饮食上注意适当的补充一些优质的蛋白质和富含维生素E和色氨酸的食物，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免喝水过多以免加重心脏负担，采取低盐低脂饮食。有适量的运动，以保持健康的体格。