2018-05-15 11:45:40

共济失调 锁定

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共济失调(ataxia),是指在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调的临床表现。

基本信息

  • 中文名称

    共济失调

  • 检查项目

    体格检查、CT、MRI、肌电图、体感诱发电位、脑脊液检查、脊髓造影检查、脑电图、电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查

  • 英文名称

    ataxia

  • 主要病因

    小脑疾患、深感觉障碍、大脑疾患、前庭疾患

  • 发病部位

    全身

  • 相关疾病

    脑性瘫痪、先天性肿瘤、安眠药中毒、痴呆综合征、白塞综合征、多发梗塞性痴呆、颞叶肿瘤、风湿性舞蹈病、酒精性心肌病等

折叠 症状起因

(一)小脑性共济失调

1、小脑蚓部损害

常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。

2、小脑半球损害

常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。

3、全小脑共济失调

常见于小脑变性及萎缩等。

(二)深感觉障碍性共济失调

1、周围神经病变

常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。

2、后根病变

常见于转移瘤。

3、后索病变

常见于脊髓痨、联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。

4、丘脑病变

常见于脑血管病。

5、顶叶病变

常见于脑血管病、肿瘤。

(三)大脑性共济失调

常见于大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、胼胝体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。

(四)前庭性共济失调

常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。[1]

折叠 常见疾病

脑性瘫痪、先天性肿瘤、安眠药中毒、痴呆综合征、白塞综合征、多发梗塞性痴呆、颞叶肿瘤、风湿性舞蹈病、酒精性心肌病、急性硫化氢中毒、进行性多灶性白质脑病、颅内转移瘤、急性播散性脑脊髓炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、老年痴呆、梅尼埃病、脑梗塞、囊虫病、脑结核瘤、慢性进行性舞蹈病、驱蛔灵中毒、血管网织细胞瘤、小儿高血压、胰腺脑病综合征、小舞蹈病、原发性免疫缺陷病、镇静、安定、催眠药中毒、腺癌、表皮样囊肿、颅底肿瘤、脑胶质瘤、宾斯旺格病、麻痹性痴呆等。

折叠 诊断

1、共济失调

注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。

2、年龄与家族史

在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多腓骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

折叠 鉴别诊断

(一)感觉性共济失调

1、周围神经病变

临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

2、后根病变

多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末梢型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。

3、后束病变

各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰穿有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。

4、脑干病变

凡损害延及后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。

5、丘脑病变

丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

6、顶叶病变

顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

(二)小脑性共济失调

1、小脑蚓部病变

小脑蚓部部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

2、小脑半球病变

主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状,有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃,构音困难,眼震明显、行走时步态蹄姗、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,腔反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质瘫痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

3、全小脑病变

主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如苯妥英钠中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

4、小脑桥脑角病变

常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

5、脑干病变

其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

6、大脑病变

大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

(1)额叶性共济失调

额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钟摆样、无病理反射的临床表现不同。

(2)叶性共济失调

系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。

(3)顶叶共济失调

顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

(三)前庭性共济失调

1、周围性前庭病变

内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如梅尼埃病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病,旋转性的剧烈眩晕,有恶心、呕吐、眼震(慢相向病侧)。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致,倾倒方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜,睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向腱侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛,迁延性内耳炎等,一般无躯干平衡障碍。眩晕少见,如有为非旋转性,每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒,两侧梅尼埃病等,站立及行走不稳等平衡障碍显著,闭目后加剧,但无自体的自发性偏斜,旋转性眩晕,但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同,但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害,诱发性前庭功能性试验均有障碍。

2、中枢性前庭损害

前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时,表现为站立时向后或侧后方倾倒,与眼震慢相方向不一致,与头位无关,与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致,症状亦较轻,诱发性前庭功能试验无障碍,可与周周围性前庭损害鉴别。

(四)遗传性共济失调

1、脊髓型

本型以弗利德来希共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调,可有意向性震颤,但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳,讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩,缩深觉明显减退,膝反射减弱或消失,肌张力服下,锥体束征阳性。多数患者有眼震,常有脊柱后侧突和弓形足,并可有脊柱裂、指(趾)并合等。疾病早期即有心电图异常,但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。

2、小脑型

以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑,可见对称性小脑萎缩,浦肯野细胞脱落,而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病,进展缓慢,共济失调是首先症状,表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调。下肢张力增高,形成共济失调一痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。

3、橄榄桥脑小脑萎缩

为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高,膛反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢体远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等。

折叠 检查

(一)体格检查

正确随意运动需要很多肌肉,包括主动肌、协同肌、拮抗肌和固定肌的参与才能完成。检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替试验、反跳试验、过指试验、趾一指试验、起做实验等。

(二)辅助检查

1、小脑性共济失调

应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调

如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调

以脑血管病、肿瘤、炎症、外伤、变性性疾病等多见,应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调

可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

折叠 治疗

以治疗原发病为主,给予相应的对症治疗。[1]

折叠 临床表现

1、感觉性共济失调

共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。

2、小脑性共济失调

小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3、前庭性共济失调

因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4、遗传性共济失调

为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

折叠 注意事项

行实验室检查,如血液检查毒物水平、放射性检查,帮助患者适应,建立康复目标,确保患者安全。例如感觉性共济失调患者应行动缓慢,利用手杖辅助行走。向家属了解家庭中有无危害患者健康因素损害,如地面不平整或楼梯栏杆缺失,必要时进一步咨询。[1]

折叠 日常护理

1、按内科一般护理常规。

2、轻者可下床活动,但不宜外出。有严重共济失调型或痉挛失调型病态者,需卧床休息,必要时加床档,以防意外。

3、该病病程长,病情呈缓慢进展,应鼓励病人树立信心,消除其恐惧优虑心理。

4、长期卧床病人应注意预防肺炎、褥疮和尿路感染等并发症。

5、应用乙酰谷酰胺肌肉或静脉给药时有血压下降的可能;应用毒扁豆矸治疗时,应注意有无度痛,腹泻,唾液增多,心率过缓等症出现,并应及时报告医生。

6、鼓励病人经常锻炼身体,加强肢体活动的协调性和准确性。

7、饮食以高蛋白、高热量、高维生素为宜,如肉类、蛋类、水果、蔬菜等,禁烟酒。

参考资料

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