2014-05-28 14:12:50

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原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。 根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡,ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

基本信息

  • 西医学名

    特发性血小板减少性紫癜

  • 英文名称

    idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP

  • 主要症状

    出血

  • 传染性

    无传染性

折叠 编辑本段 症状体征

【分型】

分为急性型和慢性型。

【临床表现】

(一)症状

1, 急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜,如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能,病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周,少数可迁延或数年以上转为慢性,急性型占成人ITP不到10%。

2, 慢性型 常见于青年女性,女性为男性的3~4倍,起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1,急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡,胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险,脾脏常不肿大。

2,慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

【诊断标准】

急性ITP血小板明显减少,通常小于20×109/L,血小板寿命明显缩短,约1~6小时,骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多, 慢性ITP多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/L,骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少,血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多,血小板寿命缩短,约1~3天, 诊断标准如下:

1, 多次化验检查血小板计数减少。

2, 脾脏不增大或仅轻度增大。

3, 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4, 以下五点应具备任何一点

(1) 泼尼松治疗有效。

(2) 切脾治疗有效

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多,血小板寿命缩短,排除继发性血小板减少症

折叠 编辑本段 用药治疗

【常规治疗】   

血小板减少性紫癜以出血为主,可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾等法,以标本兼治。

辨证要点:   

首先辩虚实,本症应首先分虚实和火热的有无。   

1、 热盛迫血   

2、 阴虚火旺   

3、 气不摄血   

4、 瘀血阻络   

【预后与转归】   

西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

折叠 编辑本段 饮食保健

中医认为,本病多为血热妄行,阴虚火旺,气虚失摄,瘀血内阻所为,当以清热凉血,滋阴清热,健脾益气,化瘀止血为治。可选用下列药膳食疗方。

折叠 编辑本段 预防护理

[预防护理]

1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染,麻疹,水痘,风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化,呕血,便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物,忌辛辣刺激食物,患儿平素可多吃带衣花生仁,红枣等食物。

折叠 编辑本段 病理病因

【病因】

1,急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹,麻疹,水痘,腮腺癌等,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的,发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

2, 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac,抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变,其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

折叠 编辑本段 疾病诊断

需排除急性白血病,淋巴瘤,血栓性血小板减少性紫癜,自身免疫系统疾病,Evans综合征及药物等所致血小板减少。

折叠 编辑本段 检查方法

1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常,血小板计数减少。

2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均正常。

3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

5. 血小板寿命测定:明显缩短。

折叠 编辑本段 并发症

严重病人可有呕血,便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。

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