2014-05-28 14:12:50

尿道下裂 免费编辑 添加义项名

B 添加义项
?
义项指多义词的不同概念,如李娜的义项:网球运动员、歌手等;非诚勿扰的义项:冯小刚执导电影、江苏卫视交友节目等。 查看详细规范>>
所属类别 :
自然人类学
自然人类学
编辑分类
医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。

基本信息

  • 西医学名

    尿道下裂

  • 所属科室

    外科 - 泌尿外科

  • 主要症状

    异位尿道口,阴茎下弯等

  • 传染性

    无传染性

折叠 编辑本段 症状体征

1.阴茎头型  尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。

2.阴茎型  尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

3.阴茎阴囊型  尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

4.会阴型  尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

折叠 编辑本段 用药治疗

1.治疗原则

(1)当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。

(2)如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。

(3)手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置,使小儿能站立排尿,成人后有生殖能力。

(4)有尿路感染者,术前必须严格控制感染。

(5)尿道成形术应暂行尿液分流术,根据尿道下裂类型,选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

(6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童,实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5~6岁小儿相近,且幼儿手术后反应轻,早做手术能解除家属及小儿的精神压力,故目前以1岁后手术为宜,至少应于入学前或入幼儿园前完成。

2.矫正阴茎畸形  是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无,确定手术方法。

(1)阴茎下弯无尿道下裂:一般主张不切断尿道,仔细将尿道周围的纤维组织切除,将阴茎头背部的包皮转至腹侧,覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直,则切断尿道,伸直阴茎,中间缺损的尿道,行尿道成形术。

(2)阴茎下弯合并尿道下裂:尿道下裂合并阴茎下弯,尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面,勿伤及白膜,将白膜外的索状纤维组织完全切除,同时游离尿道口,切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织,使尿道口后移,这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力,其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直,强调应将这些皮肤切除,缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。

3.尿道成形  这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高,概括起来分为2类。

(1)一期手术:矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成,多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好,因此形成的尿道不致坏死,成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者,优点是合乎尿道生理,缺点是一旦失败,整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道,一期手术的共同优点是一次手术完成,痛苦少,治疗周期短。

(2)分期手术:分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多,不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的,这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。

4.手术失败原因及预防  尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。

(1)阴茎下弯畸形矫正不彻底:是手术失败的重要原因,多因手术切除尿道纤维索不彻底,无弹力的皮肤未曾切除,尿道外口未分离,以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正,可于阴茎根部用橡皮带扎紧,阴茎海绵体内注入无菌生理盐水,人为勃起,观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜,否则可发生阴茎下弯,这种阴茎下弯很难矫正。

(2)尿道瘘的形成:是手术失败的另一重要原因,有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系,一期手术发生率高,发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此,形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些,防止尿道狭窄,用电凝器止血,可防止异物存留。止血必须彻底,防止血肿形成。

(3)皮肤坏死及裂开:形成的尿道完全坏死者,多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形,如果血运不佳,也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密,边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运,使皮肤坏死。在Denis Browne手术,阴茎背部减张切口长度不足,也是伤口裂开的一个重要原因。

(4)尿道外口狭窄:一旦发现,应立即进行整形,扩张外口。

折叠 编辑本段 饮食保健

饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。

折叠 编辑本段 预防护理

早发现,早治疗

折叠 编辑本段 病理病因

近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

1.内分泌因素  部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

2.环境因素  有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

3.染色体异常  在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变  发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。

折叠 编辑本段 疾病诊断

阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形真两性畸形相鉴别,特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂,其性染色质应为阴性,性染色体为XY,尿内17-酮类固醇正常,性腺为睾丸。

1.女性假两性畸形  其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常,使雄激素性质的中间代谢产物增加,女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展,阴蒂肥大酷似阴茎,尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂,阴道狭小。其主要鉴别要点如下。①认真检查外阴:除尿道口外,尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。②尿17-酮类固醇检查:数值升高。③性染色质检查:用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞,经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性,其阳性率应高于10%。④性染色体检查:应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查,除外肾上腺皮质肿瘤。

2.真两性畸形  真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观,也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性,也可为阴性;性染色体2/3为XX,1/3为XY。若性染色质为阳性,性染色体为XX,可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形,则以性腺活体组织检查为依据。

折叠 编辑本段 检查方法

实验室检查:

目前暂无相关资料

其他辅助检查:

目前暂无相关资料

折叠 编辑本段 并发症

1.隐睾和腹股沟斜疝  尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形  后型尿道下裂者其发生率约为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。

3.前列腺囊  前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现,在后型尿道下裂患者中的发生率为10%~15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊内结石形成和感染等。

4.两性畸形  严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的情况,应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁,脊膜膨出等。

折叠 编辑本段 预后

总之尿道下裂手术在目前并发症仍多,失败率仍高,细致的手术技巧、彻底止血、预防感染等均可提高手术的成功率。

折叠 编辑本段 发病机制

胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。

根据尿道口的部位,可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数(图1,2)

什么是尿道下裂?

科普文章
1.什么是尿道下裂尿道异位开口于阴茎腹侧即为尿道下裂。2.先天性尿道下裂有什么特征(1)尿道开口异常。(2)阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏。(3)阴茎向腹侧屈曲畸形。(4)尿道海绵体发育不全,从阴茎系...
2016-11-03 19:07
尿道下裂?----是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱...
2016-03-12 21:35
一手术麻醉后去枕平卧6小时,建议常规使用镇痛泵,有助于术后的平稳恢复和伤口愈合。术后应卧床休息,适当床上活动。过多活动易引起龟头水肿、充血及引流管滑脱,影响伤口愈合。二注意观察局部体征:阴茎敷料打包处...
2016-03-10 21:29
【概述】尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道开口位置异常。绝大多数发生于男孩,女孩罕见。为尿道发育过程中,各种原因使尿道壁的融合受到阻碍,从而造成尿道开口于阴茎腹...
2016-02-17 18:09
尿道下裂因前尿道发育不全所致,异位尿道口位于正常位置近端至会阴部的途径上,且大部分患儿并发阴茎下弯。尿道下裂是小儿泌尿系统中常见的先天畸形,目前病因尚未十分明确。自诊要点尿道下裂尿道口可异位于从正常尿...
2016-01-30 22:18
心理护理贯穿手术治疗的全过程,涉及患儿及父母、亲友多个方面。先天生殖器畸形、功能障碍、排尿形态改变,使患儿羞怯、孤独、自卑、人格不完整。父母焦虑、担忧、哀怨、家庭生活不愉快。对手术效果,尤其是对术后生...
2016-01-23 11:10
尿道下裂手术前后各阶段出现的护理问题是大量的,复杂的,因人而异的。围绕患儿及其陪护亲属在手术的不同时期实施护理诊断,找出与预后关系最为密切的护理问题进行评价确认、重点护理,以确保手术的顺利成功。1、入...
2016-01-14 17:42
尿道下裂是小儿泌尿外科常见的一种先天性畸形,通常都需要手术治疗。尿瘘是尿道下裂术后常见的并发症之一,那么尿道下裂术后应该怎么办呢?1.多饮水,以免尿路感染。尿道下裂术后,“小鸡鸡”局部会有炎症,如果饮...
2016-01-07 18:17
我们常听到病友之间询问,你属于几度?对相关疾病知识不太了解的,还真是回答不上来。尿道下裂疾病的分型是怎么样划分的,那么,今天让我们剖析一下。我们应当知道,男性生殖器外形结构主要为尿道口、龟头、冠状沟...
2016-01-05 21:06
尿道下裂遗传倾向:先天性尿道下裂可能通过常染色体显性或隐性遗传方式进行,也可能有多个因素的遗传模式。有文献提示,如果已有一个患有尿道下裂的孩子,再生育的男孩患尿道下裂的概率大于20%。已经发现尿道下裂...
2015-12-29 18:30
展开

阅读全文

热点资讯