2014-05-28 14:12:50

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医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
维生素K于1929年被发现。天然维生素K为脂溶性,包括维生素K1(叶绿醌)来源于植物,菠菜、花椰菜中含量丰富;维生素K2(甲萘醌)由动物肠道细菌合成,肝内含量丰富;人工合成的水溶性维生素K包括维生素K3(亚硫酸氢钠甲萘醌)及K4(乙酰甲萘醌)。

基本信息

  • 西医学名

    维生素K缺乏症

  • 所属科室

    内科 - 血液内科

折叠 编辑本段 症状体征

1.维生素K缺乏症  主要表现为轻重不一的出血症状,常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈渗血、黑粪、月经过多痔疮出血和创面术后渗血等,深部组织血肿、关节腔出血等罕见,偶有颅内出血,危及生命。

2.新生儿及婴儿晚发维生素K缺乏症  母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥英钠、利福平、异烟肼、长期单纯母乳喂养(人乳含维生素K 15μg/L、牛乳60~80μg/L)等均为病因,足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%,早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病,于生后24h内即有严重出血。

折叠 编辑本段 用药治疗

一般病人口服维生素K44mg,2~3次/d,或维生素K1 10~20mg/d,肌内或静脉注射,注射速度<5mg/min。在术前,肝功能严重损害,或应用香豆素类抗凝药时,剂量可增至100~200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5~10mg外,适时应用新鲜血浆10~15ml/kg或凝血酶原复合物。

折叠 编辑本段 饮食保健

维生素K缺乏病可以进食动物肝脏等食物,有缺乏维生素K出血等疾病可以考虑肌肉注射维生素K1等药物治疗, 注意休息,多吃水果和蔬菜。

折叠 编辑本段 预防护理

治疗引起维生素K缺乏的病因。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K,为预防婴儿迟发性维生素K缺乏性出血,现多主张新生儿出生后口服维生素K 1~2mg,以后每周或10天口服1次,至3个月龄。

折叠 编辑本段 病理病因

1.吸收障碍

(1)胆盐缺乏:如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏,或长期服用矿物油润滑剂,使脂溶性维生素K吸收障碍。

(2)各种肠道病变:吸收不良综合征,胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素,抑制肠道细菌生长,使肠道合成维生素K2减少。

2.利用障碍  严重肝功能损害,口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin),醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物,可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化,不能与Ca2 结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。

折叠 编辑本段 疾病诊断

肝病时亦可引起多种凝血因子低下,如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ低下。遗传性凝血因子缺乏多表现为单一凝血因子缺乏。文献曾报道有因维生素K依赖凝血因子遗传性羧化缺陷的家系。

折叠 编辑本段 检查方法

实验室检查:

1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,表现为凝血酶原时间延长,或伴部分凝血活酶时间延长。

2.凝血酶原纠正试验  可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ增高。

3.病情严重时,凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后,上述测定可恢复正常。

其他辅助检查:

根据临床表现可做心电图、B超等检查。

折叠 编辑本段 并发症

典型新生儿维生素K缺乏症,多于生后2~5天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急,出血症状重,常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状,病情危重。

折叠 编辑本段 预后

新生儿如大剂量应用维生素K,特别是K3、K4,可引起溶血性贫血、高胆红素血症,多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者,及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。

折叠 编辑本段 发病机制

维生素K1于远端小肠主动转运吸收,维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收,均需胆汁、胰液参加,并与乳糜微粒结合,由淋巴系统转运至全身,储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官,储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多,液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收,长期腹泻脂肪吸收障碍,或胆管阻塞患者,常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群,亦可引起维生素K缺乏。维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶,维生素K缺乏时,上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制,引起各种出血表现。维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子,在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin),并可能参与肾小管对钙的重吸收。1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量,正常成年男性每天70~80μg,成年女性每天60~65μg。经研究人类的维生素K需要量每天为0.5~1.0μg/kg。

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