2014-05-28 14:12:50

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医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。

基本信息

  • 西医学名

    尿道上裂

  • 传染性

    无传染性

  • 所属科室

    外科 - 泌尿外科

  • 主要病因

    病因未明

折叠 编辑本段 症状体征

1.尿道位置反常及阴茎畸形。

2.尿失禁  约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁,阴茎体型开口于耻骨联合下时,可有压力性尿失禁

3.性功能障碍  阴茎虽可勃起,但多弯向背侧,并可有勃起疼痛,大都不能性交。

4.耻骨联合分离  正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm,为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连,坐骨结节之间的距离亦变宽。

5.女性尿道上裂  表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染

折叠 编辑本段 用药治疗

治疗尿道上裂需达到2个目的:达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行:①膀胱颈成形;②矫正阴茎畸形;③尿道重建。

1.膀胱颈成形  这是治疗尿失禁的主要手段,但也是一个非常棘手的问题。在2~3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善,并存在着自然遗尿现象,很难确定尿失禁程度,膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此,膀胱颈成形应待病儿稍长,能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧,延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层,做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织,再将其合成管状,使管腔缩小,以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流,故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术,可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后,仍需经过一段时间的排尿训练,能达到正常排尿。

2.矫正阴茎畸形  一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题:①伸长阴茎;②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好,应首先用雄激素治疗,待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断,阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离,直达精阜,阴茎才能伸直。保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形术用。

3.尿道形成  大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法,新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间,并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢,在行尿道成形术时,需行耻骨上膀胱造瘘。

折叠 编辑本段 饮食保健

需要在饮食上也要特别留意,多要吃无渣流食,如奶类、果汁、菜汁、肉汤、各种营养液等,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。这样既有利于切口的愈合,又能适当控制排便。要反复向患者及其家属讲明限制饮食的必要性。

折叠 编辑本段 预防护理

需要在饮食上也要特别留意,多要吃无渣流食,如奶类、果汁、菜汁、肉汤、各种营养液等,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。这样既有利于切口的愈合,又能适当控制排便。要反复向患者及其家属讲明限制饮食的必要性。

折叠 编辑本段 病理病因

在胚胎第8周,前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多,尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前,使以后形成的尿道位于阴茎背侧,如尿生殖沟不在中线汇合,就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置,男性尿道上裂可分为3型。

1.阴茎头型  尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前(图1)。

2.阴茎体型  尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上,这一类型最为常见(图2)。

3.完全型  尿道开口于膀胱颈,有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离,尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全(图3)。

女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂,大、小阴唇分离,耻骨分离。完全型伴有尿失禁。

折叠 编辑本段 疾病诊断

女性尿漏:输尿管异位开口、膀胱阴道瘘、输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状,需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别。一般通过询问病史、详细体检,寻找漏尿的具体部位,两者不难鉴别。

折叠 编辑本段 检查方法

实验室检查:

目前暂无相关资料

其他辅助检查:

1.骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。

2.膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助,尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。

折叠 编辑本段 并发症

目前暂无相关资料

折叠 编辑本段 预后

尿道上裂的手术治疗比较困难,失败率高。常见的手术并发症有尿瘘、伤口裂开、尿道狭窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手术后仍有尿失禁。由于并发症多,治疗复杂,有对严重尿道上裂采用尿流改道,如回肠膀胱术或直肠膀胱术。

折叠 编辑本段 发病机制

尿道上裂的病理改变包括以下4个方面:

1.尿道位置反常  位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

2.尿道前壁有不同程度缺损  缺损部尿道呈沟状,其上覆盖以尿道黏膜。

3.阴茎畸形  阴茎头扁而宽,呈铲状,阴茎背曲,阴茎海绵体分离,阴茎短小,包皮背侧缺乏而腹侧多。

4.尿道括约肌发育障碍  引起尿失禁,膀胱失用性萎缩。

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