2022-04-13 20:05:48

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疾病
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硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

基本信息

  • 挂什么科

    风湿免疫科

  • 哪些症状

    水肿时皮肤变厚、绷紧、皱纹消失、颜色苍白或淡黄、逐渐皮肤增厚变硬、溃疡、毛发脱落

  • 好发人群

    青年、中年人群

  • 需做检查

    血常规、尿常规、生化检查、免疫检查、X线

  • 引发疾病

    关节损坏、营养不良、肾功能障碍、甲状腺形成纤维组织

  • 治疗方法

    生活调理、药物治疗

  • 常用药物

    酮色林、伊洛前列素、尼群地平、卡托普利、低分子右旋糖酐、秋水仙碱、尿激酶、甲基多巴、曲克芦丁、前列地尔

  • 治疗费用

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000元

  • 患病比例

    0.0003%

  • 治愈率

    30%

  • 治疗周期

    10-30天

折叠 编辑本段 病因

1、遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

2、感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

3、结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

4、血管异常 患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

5、免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

折叠 编辑本段 症状

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

1.雷诺现象

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤

在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

3.肌肉与骨骼

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

4.肺

硬皮病中普遍存在肺功能的受损,但临床症状往往不十分显著,直到疾病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难),劳累后干咳,一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化,以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

5.胃肠道

患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管,后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后,除可以加重胃食管反流外,还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。

小肠蠕动减弱可能无症状,也可能引起严重的慢性假性肠梗阻,表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室,这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

6.心脏

在病程的晚期时才发现,大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭,各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征,它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%~40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液,但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征,但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

7.肾脏

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压,并有高血压脑病。

8.其他表现

50%的SSc病人常有抑郁的表现,主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见,器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化,尤其容易发生在女性CREST综合征患者。

折叠 编辑本段 检查

硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。

1.血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。

2.约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。

3.双手X线可有不规则的骨侵蚀,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。

4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张,蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。

折叠 编辑本段 鉴别

(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别:

1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别:

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯、苯等化学物,以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现,血清中无特异的自身抗体,停止接触,症状可渐消失,易与硬皮病鉴别。

折叠 编辑本段 并发症

1、关节损坏;骨骼受累可引起关节挛缩。

2、胃肠道平滑肌的损坏。

3、营养不良。

4、心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化。

5、肾脏损坏和/或肾功能障碍。

6、甲状腺形成纤维组织。

7、伴偏面萎缩可使面,眼,鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

折叠 编辑本段 预防

1、预防硬皮病要注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。

2、预防硬皮病要防止外伤注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。

3、预防硬皮病就要戒烟。

4、预防硬皮病要注意生活规律性,保证睡眠时间。

5、预防硬皮病要防止精神刺激和精神过度紧张,保持愉快乐观的情绪。

折叠 编辑本段 治疗

1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题,因为其病谱广,临床表现和严重程度及病程各异,评价治疗手段对疾病的影响较困难,最近将病变量化后才找到客观的评价方法,这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。

(1)治疗原则:

①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

(2)对血管病变的治疗:由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,并预防指端缺血性溃疡的发生。

①一般治疗:病人勿吸烟,以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物,如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖,多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

②针对血管及改善微循环的药物:改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物,是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

A.秋水仙碱,它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌,但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化,但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。

B.其他改善微循环药物:如尿激酶静脉滴注,妥拉唑啉口服,甲基多巴口服,曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。

C.中药制剂:如丹参注射液250ml含丹参16g,1次/d,静脉滴注,每15天1个疗程,连续或间歇使用2~3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片 (原名复春片),主要成分为乳香、没药和郁金等,每次2.4克,3次/d,口服,当病人处于月经期时,可暂停服用,以免引起月经量过多,月经过后再继续服用。

应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗,15天1个疗程,间隔2~3天再行第2个疗程,共用2~3 个疗程,发现联合用药具有协同作用,可使皮肤硬化范围减小,皮肤弹性和紧张度有所恢复,皮肤可变软,捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善,其疗效优于单用其中一种药者。

D.外科治疗:手指交感神经切除术(digital sympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象,颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象,但有报道,这类手术维持作用时间短,易复发,现在很少采用。

(3)免疫调节治疗:

①糖皮质激素及免疫抑制药:虽然糖皮质激素不能控制疾病的进展,但对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。联合免疫抑制药治疗,可提高疗效,减少糖皮质激素的用量。泼尼松30~40mg/d,1个月后减量,以10~15mg/d维持时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20~30mg,可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用,因为它不能阻止本病的进展,而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生,诱发肾脏危象。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。

双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥(瘤可宁)和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,但CsA的肾毒性限制了它的应用。

②免疫抑制药:激活的免疫系统在系统性硬化病病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用,而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此,有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人,应使用免疫抑制药,如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺 (Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢霉素 A(Cyclosporin A)、硫鸟嘌呤(6-硫代鸟嘌呤)等,但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法 (Plasmapheresis)联合应用可改善呼吸困难,提高疗效,减少糖皮质激素剂量。有人认为环孢霉素A对硬皮病的治疗有帮助,但由于其肾毒性作用使其应用受到一定限制。

(4)抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药):纤维化一旦出现,难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维,又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗,但这类药物起效缓慢,一般主张与免疫抑制药联合应用,以增进疗效。对于局限性硬皮病,如不出现内脏损害,可不用抗纤维化治疗,常用的结缔组织形成抑制药有:

青霉胺是一种免疫调节药,由于它能干预胶原的交联,因而广泛地用于治疗SSc,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用,口服0.5~1.0g/d,1~3年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关。一个大样本回顾性的研究发现,该药应用2年后,增厚的皮肤得到明显的改善,与未治疗组比较,5年存活率明显增加,数年后重新评价此药证实了这个结论。另外试验发现,IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。

①青霉胺 (D-青霉胺):青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用:其一,是影响胶原的生物合成,因为胶原分子上存在许多醛基,相邻胶原分子的醛基缩合,使胶原链之间发生交联,形成胶原纤维。青霉胺可与这些醛基结合,阻断胶原链之间的交联作用,从而抑制新胶原的成熟和稳定,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解,减少可溶性胶原向不可溶性胶原的转化。其二,是青霉胺具有免疫抑制作用,在体外可抑制T淋巴细胞的活性。美国的Steen 1993年和1982年分别报道了对152例和73例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果,发现治疗2年时可明显改善皮肤硬化,5年生存率明显高于对照组,达80%。另有学者进行了15 年的治疗观察,亦报道了相似的结果。

青霉胺的使用宜从小剂量开始,逐渐加量,开始每天250mg,以后每2~4周,日剂量增加 125mg,直至750~1000mg/d,一般维持每天用药量在500~1000mg,为达最佳吸收效果,应在餐前1h或餐后2h服药,持续用药2~3 年,效果较好。可使皮肤增厚、硬化和营养状态得到明显改善,亦能减少肺等器官受累的发生率,提高存活率。青霉胺常见的副反应有骨髓抑制、肾脏损害、口腔溃疡、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。

②α-和γ-干扰素(α-andγ- interferon):α-和γ-干扰素在体外可以抑制胶原的合成,以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制药γ-干扰素比α-干扰素作用更强,但γ-干扰素在体外可导致巨噬细胞激活,MHC-Ⅱ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达,增加IL-2R及IgG Fc的受体的表达并增加细胞内黏附分子(ICAM)-1在内皮细胞的表达。有报道对19例硬皮病病人用干扰素治疗3年取得很好效果,使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。

③秋水仙碱(Colchicine):秋水仙碱通过影响胶原代谢而治疗硬皮病。一方面它可通过破坏成纤维细胞骨架中微管的形成而抑制胶原的产生;另一方面通过增加胶原酶的活性,来阻止胶原的堆积。每天用量为0.5~1.5mg,连用3个月至数年,对雷诺现象、皮肤硬化及食管病变有一定疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶(β- galactosidase),以减轻症状。

④积雪苷(Asiaticoside):这是从植物积雪草中提取的一种有效成分,在国外的商品名为Madecassol。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性,对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用,可软化结缔组织。用法为每天20~40mg,分次口服,亦可用20mg肌内注射,每周2~3次,用药1~3个月见效,可消除组织浮肿,使硬化的皮肤变软,缓解关节疼痛,促进溃疡愈合。

(5)内脏器官受累的治疗:

①肺部病变:肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬化病的主要死因之一。

A.肺间质纤维化:糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗,一组单用大剂量泼尼松 (60mg/d),用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天),同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年,发现两组中均有一半的病人对治疗有反应,表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15%。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人,几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外,用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化,治疗常难以使肺功能得到明显改善,如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应,而不应看作是治疗无效。

B.肺血管病变:肺血管病变包括2个方面:一个是可逆性的肺血管收缩,另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效,中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用 PGE1,对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果,前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4~8周用卡前列环素冲击治疗5天,可保持肺动脉压稳定,24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状,并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。

②肾脏病变:肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗,仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此,泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压,适当降压,避免急剧的血容量改变,维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药,如开博通、依那普利或奎诺普利 (Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin),以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降 2.68kPa(20mmHg),最后将舒张压维持在10.66~12kPa(80~90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗,而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球肾炎等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复,且可维持2年以上,并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后,皮肤硬化亦随之减轻,特别是那些经透析治疗的病人,其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活,亦可能是疾病的自然好转。

③心脏病变:有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况,长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚,并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化,使心肌收缩力和弹性下降。因此,血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。

④胃肠道病变:对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人,嘱其一次不要进食过多,餐后避免平卧。使用质子泵抑制药,如奥美拉唑(Omeprazole),每次20mg,2次/d,口服,可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物,如甲氧氯普胺 (Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空,从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素 (somatostatin)类似物,醋酸奥曲肽(Octreotide acetate)治疗,或用胃动素(motilin)兴奋药,红霉素 (Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充,包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。便秘的患者应多摄入富含纤维素的食物。

⑤关节、肌肉病变:肌肉骨骼受累的治疗:对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药,但疗效较其他结缔组织病差,SSc的早期,腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛,并限制了关节的活动,有时需要加入小剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者,早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。因为这种治疗非常疼痛,有时需要镇痛药帮助病人参加最大限量的活动。腕管综合征常在 SSc的早期就出现,用腕部静止夹治疗效果好,有时还可行局部皮质醇封闭注射,可用皮质醇激素治疗肌炎,小剂量糖皮质激素可有效地控制关节、肌肉的炎症和疼痛,对于炎性肌病(与多发性肌炎不同),可单用糖皮质激素或与甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑药剂合用。

⑥皮肤对症治疗:皮肤应少接触水,使用含羊毛脂的润肤剂,以保持皮肤润泽。毛细血管扩张较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠 (Calcium disodium edetate,EDTA)治疗,可溶解和预防皮下钙质沉积。目前,有人认为盐酸地尔硫卓 (Diltiazem) 治疗亦有效。如皮肤局部出现溃疡,要注意预防感染,抗炎治疗。

⑦雷诺现象的治疗:戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张药,特别推荐钙通道阻滞药——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌,在双盲对照试验中,发现它对减少雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。

治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带,感染的溃疡应口服抗生素;对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服;对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术,并静脉给予抗生素,无效时可行手术切除。

折叠 编辑本段 饮食

1、虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。功能补脾益肾养肺安神,适用于肺脾肾虚者。

2、田鸡油炖冰糖:田鸡油5克、冰糖适量,放入锅内,加水适量,炖烂即可食用。功可补肾益精,适用于硬皮症患者。

3、沙虫瘦肉汤:沙虫干50克、猪瘦肉200克,洗净后同放入炖盅中,放入适量水,煮沸后改文火炖约一个半小时,加盐适量,饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4、枸杞甲鱼汤:甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头,洗净,放在锅内,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下调味佐料,食甲鱼肉。功能滋阴潜阳,补虚扶正,适用于虚损证患者。

什么是脚底硬皮病?

什么是硬皮病?

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一些环境因素在诱发自身免疫性疾病中有明确的作用。例如:普鲁卡因酰胺能使遗传易感的个体出现狼疮样综合征,当药物停用后,症状消失。其它一些药物诱导的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。金属在...
2016-11-03 19:08
风湿免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、痛风等。常累及多器官、多系统。日光浴的紫外线(特别是B光谱)照射能加重系统性红斑狼疮病人的病情。大约70%的...
2016-11-03 19:08
自身抗体是直接针对自身正常发生的蛋白或细胞成分的免疫球蛋白。人体的生长、发育和生存有完整的自身免疫耐受机制的维持,正常的免疫反应有保护性防御作用,即对自身组织、成分不发生反应。—旦自身耐受的完整性遭到...
2016-11-03 19:08
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床...
2016-11-03 19:08
自身免疫性疾病(AID)泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子,针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应,由自身免疫反应参与发病机制,导致组织损伤或功能障碍的疾病。近年来,由于人类对AID认识的提高,临床...
2016-11-03 19:08
根据自身抗体临床意义分类可分为:(1)疾病标记(志)性自身抗体,此类自身抗体只出现于某种AID中,绝少出现于其他疾病中,对AID的诊断价值大,但种类较少且敏感性低,如系统性红斑狼疮(SLE)中的抗Sm...
2016-11-03 19:08
硬皮病的发病机理在现代医学层面仍然属于未解之谜。西医目前无法用生物学和医学理论解释硬皮病的发生,只能通过经验的总结和大胆的猜想,构建出一个基本的框架,形成一个目前成为共识的机理。而正因没能找到病根,现...
2016-08-31 14:29
硬皮病起病较慢,但其发病时的症状却相当吓人。严重的硬皮病患者会发现自己身体上出现明显的变化,以至于身心受到双重伤害。硬皮病本身并不能致命,但其带来的并发症,以及其对患者心理上造成的打击,则可以使患者生...
2016-08-31 14:29
硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的疾病。一起来了解下系统性硬化病的病因、分型和治疗方法:系统性硬皮病的病因局限性硬皮病一般对器官造成损害,而系统性硬皮病则有可...
2016-08-29 15:49
硬皮病是一种可能导致患者外观发生很大变化的疾病。这种疾病发病机理目前不清,也无特效药物治疗。一旦发病,患者将承受身体上和心理上的双重折磨。在这个时候,饮食往往是重要的调节措施。良好的饮食决策有可能促进...
2016-08-29 15:49
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