2014-05-28 14:12:50

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疾病
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医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据
支气管扩张(简称支扩)是指支气管持久性扩张并伴有支气管壁的破坏。是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病,病理上支气管壁毁损,呈持久不可逆的扩张变形,同时伴有周围肺组织的慢性炎症。与功能性支气管扩张或假性支气管扩张不同,后者一旦控制了感染,支气管有望恢复正常。近数十年来药物治疗效果显著,致病因素明显减少,发病率大幅度下降, 并发症也明显下降。支气管扩张临床表现主要为慢性咳嗽、咳脓痰及反复咯血。本病多见于儿童及青年,可由多种病因引起,有一小部分有先天遗传因素,有的伴其他先天性异常。治疗上药物虽能控制炎症,由于支扩本身病变为不可逆的,在抵抗力低时仍常有继发性感染发生,在不少情况下还需要外科治疗,最常行肺切除的疾病。

基本信息

  • 西医学名

    支气管扩张

  • 英文名称

    bronchiectasis

  • 所属科室

    内科 - 呼吸内科

  • 主要症状

    慢性咳嗽,反复咯血,反复肺感染

  • 多发群体

    儿童和青年

  • 传染性

    无传染性

折叠 编辑本段 症状体征

支扩男多于女,发病多在儿童期,到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的,其临床表现不同(表1)。

最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染,临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。

咳嗽是炎症刺激所致,主要为了排痰,当清晨排痰或体位引流时有阵咳,取患侧在低位的侧卧位,咳嗽即减轻,病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关,如病变加重,发热、支气管闭塞,痰量反而减少。病变静止可能无痰,成“干性支扩”。以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”,病变轻的病人每天有少量黄痰,重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有多种高效抗生素,大量脓痰的已不多。

部分病人以咯血为惟一症状。咯血的发生率各家报告不一,占57%~75%,咯血量可从痰中带血至1次数百毫升,甚至因窒息死亡。咯血量与病情的严重程度、病变范围不一定平行。支扩为良性疾病,可存活多年,但大咯血对生命有很大威胁。

因肺的慢性感染及反复恶化,常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸,胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化,最终使全肺或部分肺毁损,能形成肺心病,甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代,感染有血行播散,产生脑脓肿的,现已极少见。合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等。

体征:早期及轻症支扩无特异性体征,一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音,咳嗽排痰后仅暂消失,如双侧叩诊呈浊音,有广泛的干性啰音,则说明支扩合并支气管炎。杵状指多见。偶可见到慢性鼻窦炎所致的鼻息肉,在肺基底部可闻及捻发音、喘鸣音和粗糙的呼气期干啰音。肺心病和营养不良并不常见,多提示为晚期病例。

折叠 编辑本段 用药治疗

支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用一般胸内科治疗;⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力;⑥手术切除或肺移植。

1.一般治疗  治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药,还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如:鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。

2.咯血的治疗  咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。

3.手术治疗

(1)手术适应证:①病变局限,有明显症状,或肺部反复感染为主要的适应证。手术可以彻底切除病变肺组织,取得良好效果。②双侧均有病变,症状主要来自病重一侧,可以切除严重一侧,术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。③双侧都有局限较重病变,如有大咯血等症状,先切除重的一侧,此后如对侧病变稳定,观察及内科治疗,如病变进展,再切除。④大咯血如原无支气管造影,病变部位及范围不明,大部分可先用支气管动脉栓塞术止血后改为择期手术。原来有支气管造影,病变明确的,也可以急症切除。⑤双侧有广泛病变,病人一般情况及肺功能不断恶化,内科治疗无效,估计存活时间不超过1~2年,年龄又在55岁以下的,可以考虑双侧肺移植手术。

(2)手术方案的设计:①如为局限性病变,它处正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下叶加舌段,左或右下叶及右中叶。②下叶基底段有病变,一般也不做单个基底段的切除,因段间界限不太清楚,每个基底段的体积又不大,勉强分离,保留的肺功能有限,并发症则明显增加。如果背段正常,背段可以保留。③舌下段病变而舌上段未波及,可单独行舌下段切除。④双侧病变,如都比较局限,患者年轻,一般情况良好的,可以一次同时切除,用前胸双侧前切口,或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许,先做一侧,对侧过3~6个月后再做,间隔长短根据体力恢复情况而定,个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大,最终可能做不了对侧手术。

双侧支扩不少见:如大咯血,肺部又反复感染,治疗困难。因支扩常从小孩发病,只要有足够的正常肺组织可以留下,可以分次切除。

支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定,手术开胸探查所见仅供参考,有相当一部分患者肺外观正常,扪诊也无异常,不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻,可为肺体积缩小,不张或实变;肺实质中有小块病灶;有时病肺色素明显减少,呈粉红气肿样,可能因幼年患病,未参与呼吸通气,未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症,淋巴结增大,各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后,如顶区肺也不健康,体积很少,留下的残腔太大,有时只好改全肺切除,以避免严重的并发症。

(3)术前准备:①各种常规化验,特别注意痰培养及药物过敏试验;②肺功能、血气分析、放射性核素,肺灌注检查;③支持治疗改善营养;④痰量最好减少至30ml/d以下,痰由脓性变为黏液性时再手术;⑤痰多的体位引流;⑥呼吸训练及理疗,以改善肺功能;⑦如近期才做支气管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手术就没有什么影响了。

(4)支扩肺切除术后部分有残余症状其原因:①术前双侧支气管造影,有的分支充盈不佳,未发现,手术未切除干净,残留支扩有症状;②原为双侧病变,只切除重的一侧,较轻的一侧仍有支扩;③一侧部分肺切除后,余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染,甚至有新支扩形成;④肺切除后支气管残端留得较长,有分泌物潴留,或因残端有线头刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血;⑤原引起支扩有关因素,如鼻窦炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理;⑥可能有隐匿性支气管瘘,支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染,不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也时有所见,纤支镜检查支气管残端常正常,余肺造影也不一定有残留支扩,我们用支气管动脉栓塞术治疗,疗效很好,栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管,甚至成簇成团,原因有待探索。如栓塞术无效,要是其他条件允许,可切除剩余肺组织。

折叠 编辑本段 饮食保健

支气管扩张食疗(仅供参考,具体需要询问医生):  

百合枇杷膏:  

新鲜百合3000克,枇杷1000克(去皮、核),蜂蜜300克。百合洗净与枇杷、蜂蜜同置锅内加水拌匀,用文火焖酥,然后用微火炒至不粘手为度,取出冷却。每日2次,每次2食匙,开水冲服。本方适用于咳嗽、咯血鲜红、口干咽燥者。

银耳鲜藕粥:  

银耳50克,鲜藕500克(去节),糯米50克。藕洗净后绞取其汁,银耳和糯米加水如常法煮粥,粥将稠时加入藕汁,至熟时加入冰糖适量。此方适用于支气管扩张咯血、干咳少痰者。  

虎荞汤:  

虎杖250克,金荞麦100克,猪肺1具。将上药加水炖后去药渣,服汤和肺脏,每日2~3次,每剂服3天。如无猪肺可用猪五花肉代替。为巩固疗效,可将虎杖200克,金荞麦900克,水煎服2~4周。本方主要用于支气管咯血,一般服2~3剂可止血。急性发作时,宜配合抗甲素抗感染。

折叠 编辑本段 预防护理

积极防治婴幼儿呼吸道感染,对儿童定期免疫接种;清除鼻腔咽部慢性病灶;对支气管结核、淋巴结核早期诊断,及时治疗。预防结核性支气管扩张,防止误吸。

折叠 编辑本段 病理病因

支扩为儿童时期的获得性疾病,也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞,现在抗生素应用使得大部分感染痊愈,所以先天性或遗传性因素导致的支扩所占比例相对增多。产生支气管扩张的有关因素:

1.先天性

(1)大的结构缺陷:气管、支气管巨大症,支气管软化,肺隔离症等。

(2)超微结构的缺陷:纤毛不动综合征,Kartargener综合征,Young综合征。

(3)新陈代谢缺陷:囊性纤维化,α1抗胰蛋白酶缺乏症。

2.获得性

(1)原发感染(常在儿童时):麻疹、百日咳、细支气管炎、支气管炎、肺炎、结核。

(2)支气管堵塞的继发感染:异物、肿瘤。

(3)免疫病的伴发紊乱。

(4)自身免疫性疾病:溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

(5)过敏性病:支气管霉菌病、肺霉菌病。

折叠 编辑本段 疾病诊断

应注意与慢性支气管炎、肺癌和肺结核相鉴别。

折叠 编辑本段 检查方法

实验室检查:

感染明显时血白细胞升高,核左移。典型的痰液在放置数小时后,可分为3层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为黄绿脓性物和坏死组织,在有厌氧菌生长的,痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。

其他辅助检查:

1.胸部X线检查  支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶,因此X线胸片上改变常局限在这几个部位,有正侧位片就能明确范围,即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。大约10%的病人X线平片完全正常,大部分X线平片上有些无特异性改变,支扩由轻到重,病理改变非常复杂,X线片表现也是多种多样。

(1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生,病变区肺纹理增多,增粗、排列紊乱,直至肺外带仍较明显,增厚的管壁中如含气,片上可见平行的双粗线,称为“双轨征”,如有脓液潴留,则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影,如多个小圆圈影聚在一起,就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区,大小可自数毫米至2~3cm,其下缘壁增厚显影,似卷发,又称“卷发征”,囊腔中有时还有液平。

(2)支扩都伴有肺实质性炎症,急性发作时局部有片状影,急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化,因此肺体积常缩小,而伴有相应的改变:肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿,最终是肺不张。双侧下叶肺不张,如体积很小,可以贴在纵隔面,在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊影,在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。

左下叶是支扩好发部位,当下叶体积缩小,平片上与心脏阴影完全重叠,容易漏诊,但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变,并不难发现。

(3)胸膜改变:支扩患者常反复肺部感染,有时也波及胸膜产生炎症粘连,因此X线片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化,增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位,在致密影中能见到支扩的透亮区,成为所谓的“毁损肺”。

(4)晚期支扩可能影响心脏,出现肺动脉高压,肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细,心影也可能增大。

(5)肺结核所致支扩一般在结核好发部位的右上叶或左上尖后段,结核需严重至相当的程度才能出现支扩,X线片上能看到结核的纤维干酪灶。在确定诊断前,最好尽量找到过去所有的X线胸片,如反复在某一部位出现炎症,可能该处有支扩。

2.CT断层片  一般不单靠断层片诊断支扩,普通后前位或后斜位片上能见到肺内的各种变化、扩张而又通畅的支气管,但不能明确范围,现在的薄层CT对支扩的显示更清楚点,CT扫描更好地显示了支气管周围炎症和肺间质病变。CT影像的特性依赖支气管扩张的数量、大小、类型和范围以及病变支气管的横断面与CT断面的对应程度。但仍不能替代支气管造影。

3.支气管造影  可以确诊支气管扩张的存在,病变的类型及分布范围。因为造影有一定的痛苦及危险,如无手术适应证,仅准备内科治疗的,不必造影,因支扩的治疗同一般肺化脓症,不是非准确了解其支气管改变情况不可。只有考虑手术治疗,或将来有可能要手术的才必须明确诊断及病变范围,以便决定能否手术及手术方式。

4.纤支镜检查  诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查,但下列几种情况要查:

(1)除外异物堵塞所致支扩:年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉,异物长期存留堵塞支气管可致支扩,取出后或能恢复。

(2)了解有无支气管内肿物存在:肺癌发病较快,在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张,良性肿瘤、息肉等因生长缓慢,可能长期堵塞致扩张。

(3)脓痰很多,体位引流及药物治疗效果不好的,纤维支气管镜(简称纤支镜)检查可了解脓痰来源,明确病变部位,确定合适的体位引流位置,并通过吸痰及注入药物(抗生素,支气管扩张剂如麻黄碱等),使病人尽快好转,便于手术。

(4)大咯血需行支气管动脉栓塞术的,先检查了解血来源,便于准确地栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前检查有危险,可在栓塞毕立即检查,此时支气管还残留血迹,可核实栓塞的部位是否合适。

(5)如果支气管造影不满意,如某支充盈不佳或未充盈,纤支镜检查可发现为造影技术问题或其他原因,如痰、肿物、肉芽堵塞或开口有瘢痕形成等,必要时随即行该支的选择性造影(从纤支镜的活检孔中注造影剂)。

(6)支扩术后再咯血或又有较多脓痰,检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等,并了解出血来源,为进一步治疗提供材料。

(7)怀疑有某种特异感染如真菌,可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。

5.肺功能检查  包括通气换气功能及血气,内科治疗的病人,重复检查可比较及衡量治疗效果,估计预后。考虑外科治疗的,可了解能否忍受手术,便于更好地设计手术方案,并作为观察手术疗效的标准。

6.核素扫描检查?了解双侧肺血流灌注情况,对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时,肺动脉常有血栓形成,单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通,切除已无血流灌注的肺,术后恢复预计会好一点。

折叠 编辑本段 并发症

当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

折叠 编辑本段 预后

有关支扩的预后,报道较多,意见很不一致,因各地病人情况及治疗方法都不同。支扩的预后难以估计,但也有些观察的结论:①支扩是许多不同病原的最后病理结果,各不同疾病预后不一,如结核引起的好,而遗传的囊性纤维化,至今死亡率仍高。②病变广的预后差,病变恶化,有时伴肺心病,终致死亡。但个体间差异很大。③1950~1960年广谱抗生素应用后儿童医院的支扩明显下降,Field从小孩起随访病人20年,至成年平均28岁时内外科治疗的第2个10年,症状改善,第3,4个10年病变静止,年过50岁的有些病例能自动改善,许多变成为“干性支扩”或长期无症状。④虽症状渐有好转,X线胸片可能有病变进展.有人随访79例支扩,19%见有新病灶。有一组195例支气管造影中,见进展的26%,即原来病变不很清楚的,变为明确的扩张(小儿多见),病变扩展,即原来未受侵的支气管,发生扩张的只有2%,相当罕见。⑤外科治疗结果的判断是相当主观的,因手术选例标准不一,随访年月长短各异,选例严格的手术死亡率<1%,术后80%症状消失,15%改善,仍有点症状,5%无改善或恶化。

折叠 编辑本段 发病机制

支气管扩张是近端支气管异常和不可逆扩张,形态分为囊状、柱状和混合状,先天性支气管扩张多为囊状,继发性多为柱状。主要累及肺的最低垂部分第2~6级支气管,如:下叶的后基底段、中叶及舌叶。与先天或家族疾病有关的支气管扩张常为双侧及弥漫性的,可累及双侧上叶及下叶的多个肺段,然而单发的上叶支气管扩张常与以往患有肺结核、曲霉菌性支气管肺炎或支气管阻塞有关。1/3的支气管扩张是单侧的单一肺叶;1/3为单侧可及1个以上肺叶;1/3为双侧。“中叶综合征”是继发于支气管周围肿大淋巴结,外压支气管造成的肺叶不张。易造成中叶综合征的重要因素有:中叶支气管成锐角发出、管腔小且长,由于紧邻叶间裂,故缺乏侧支通气;位于中叶支气管附近的淋巴结接受右全肺的淋巴引流。许多“中叶综合征”病人可能是大多是恶性肿瘤引起的肺不张。

典型的支气管扩张的病理改变是支气管壁组织破坏,管腔扩大,管壁上皮呈急性及慢性炎症和溃疡,纤毛柱状上皮常为鳞状上皮所替代,支气管周围亦有炎症变化、纤维化、机化或肺气肿。支气管血管与肺血管之间的交通支开放、吻合增多。肉眼观察:扩张的支气管内有脓性黄绿色痰,常见支气管黏膜水肿、溃疡或坏死,病变常局限在一或两个肺段内,而其他肺组织完全正常。显微镜下观察:病变的特征是纤毛上皮、黏膜弹性组织消失,偶见软骨。最终,支气管壁瘢痕将导致支气管周围组织收缩,造成支气管进一步扩张。常见支气管动脉增生,伴体-肺动脉间异常交通。通常远端肺组织呈肺不张、慢性炎症、纤维化和无功能表现。

什么是支气管扩张?

支气管扩张的治疗方法有哪些?

支气管扩张能治愈吗?

支气管扩张吃什么药?

支气管扩张剂有哪些?

什么是支气管扩张?

支气管扩张能治愈吗?

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