2018-03-13 11:23:07

性早熟

锁定

性早熟(sexual precocity)是指女孩在8岁、男孩在9岁以前出现第二性征。

基本信息

  • 中文名

    性早熟

  • 英文名称

    sexual precocity

  • 发病部位

    生殖部位

  • 相关疾病

    性早熟、松果体瘤、下丘脑疾病、颅骨纤维异常增生症

  • 检查项目

    骨骼发育指标的检测、盆腔B超、血清性激素测定、促性腺激素测定、黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、阴道脱落细胞涂片等

  • 主要病因

    下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动、外周腺组织异常分泌性激素、外源性性激素样物质

折叠 症状起因

1、中枢性

也称为真性性早熟。由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动,其中部分为特发性的,由于下丘脑对性激素的负反馈敏感性下降,可促使性腺激素释放激素亦过早分泌,此型女性多见。另一部分为继发性早熟多由于中枢神经系统疾病(如肿瘤、感染、外伤、先天性发育异常等)刺激了下丘脑。

2、外周性

也称假性性早熟。不是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能引起,而是由于外周腺组织异常分泌性激素(如性腺肿瘤、卵巢肿瘤、黄体瘤、睾丸瘤、肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等)以及外源性性激素样物质(雌激素类药、包括异烟肼、化妆品)所致。

折叠 常见疾病

肾上腺肿瘤、男性先天性肾上腺皮质增生症、21-羟化酶缺乏、卵巢粒细胞瘤、卵泡细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、非垂体或异位松果体瘤、畸胎瘤、绒毛上皮细胞瘤、肾上腺雄酮过早分泌增多、先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄性激素肿瘤、肾上腺癌、特发性早熟、中枢神经系统疾病、多发性骨纤维发育不良伴早熟综合征、原发性甲状腺功能低下等。[1]

折叠 诊断

诊断为性早熟的患儿,应进一步对其类型、严重程度及病因作出诊断,其思路为首先应确定是同性还是异性性早熟,其次确定性征发育程度及性征是否相称,再区分是真性还是假性,最后明确其病因系特发性还是器质性。对性征过早出现的患儿应详细询问生长加速史、行为改变史、阴道分泌物及出血史、头颅外伤史、同胞发育史、家庭成员性发育史及摄取激素类药物(尤其是误服避孕药)史。体检要记录身高、体重、乳房及阴毛、青春分期、女孩外阴发育状况、男孩睾丸大小。结合各种性早熟的临床特点选择有关实验室检查作出鉴别诊断。

折叠 鉴别诊断

真性性早熟应与假性性早熟鉴别。后者以乳房早期发育最多,女孩多见,两侧乳房同时或先后增大。良性乳房过早发育,其血雌性激素水平并不高,可能是因为乳房局部对雌性激素敏感,也可能因服某些药物(如苯丙胺、异烟肼)等引起。

折叠 检查

(一)骨骼发育指标的检测

1、骨龄:代表骨骼的成熟度,能较准确地反映青春发育的成熟程度。真性性早熟及先天性肾上腺皮质增生症,骨龄往往较实际年龄提前,单纯性乳房早发育骨龄不提前,而原发性甲状腺功能减低者骨龄显著落后。

2、骨矿含量及骨密度:是骨盐沉积状况的一种定量指标,在儿童期及青春期能比较精确地反映骨骼的发育及成熟状态。骨龄与骨矿含量、骨密度是从两个不同的方面反映骨骼的发育及成熟程度,两者是相辅相成的。真性性早熟骨矿含量及骨密度大多较同龄儿童显著增高,且病情越重,病程越长越显著。

(二)盆腔B超

B超除可以确定卵巢有无占位性病变外,还应重点观察卵巢和子宫发育情况。未发育的子宫呈管型,青春后期的子宫呈琵琶型。B超还能准确地测定子宫、卵巢的长、宽、厚径,计算其体积大小。此外还能测定卵泡的直径及数目。

(三)血清性激素测定

性激素分泌有显著的年龄特点,男孩血睾酮、女孩血雌二醇均在2岁前较高,2岁后下降并持续维持在低水平,至青春期再度升高,其水平与发育程度密切相关。性早熟者性激素水平较正常同龄儿显著升高,而性腺肿瘤者性激素往往增加更甚。先天性肾上腺皮质增生者血17α-羟孕酮及尿17-酮类固醇升高。

(四)促性腺激素测定

对鉴别真性和假性性早熟意义较大。真性者水平升高,假性者水平低,肿瘤者则显著升高。FSH、LH的分泌也具有与性激素类似的年龄差异,在青春期早期,其分泌特点为睡眠诱发的脉冲式释放。因此一次血标本往往不能反映真正的分泌水平,如留取24小时尿标本测定则意义较大。

(五)黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验

对鉴别真性和假性性早熟很有价值。

(六)阴道脱落细胞涂片

检查连续观察可以了解雌激素对阴道上皮细胞的影响程度,用以判断雌激素水平的高低。

(七)头部磁共振显像(MRI)

头部MRI具有多方位成像、不受骨骼伪影干扰、对软组织有良好的分辨率等优点,能清楚显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近的病变,如采用顺磁性造影剂能更进一步提高对微细病变的检测率。因此是目前诊断下丘脑、垂体疾病最理想的影像检查技术,对器质性病变所致真性性早熟的病因诊断,如下丘脑错构瘤、垂体微腺瘤、松果体瘤等的确诊很有价值。而头颅CT检查由于可引起儿童垂体的放射性损伤,尤其是处于青春发育阶段的垂体对射线更敏感,此外骨骼伪影明显干扰软组织病变的判断,故头颅CT检查正逐渐被MRI检查所替代。

(八)其他

肾上腺B超及放射性核素显像有助于肾上腺皮质增生及肿瘤的诊断,长骨摄片可鉴别多发性骨纤维发育不良。

折叠 治疗

(一)中枢性性早熟的治疗目的:

1、抑制或减慢第2性征发育,特别是阻止女孩月经来潮。

2、抑制性激素引起的骨骼成熟,改善成人期最终身高。

3、预防与性发育有关的心理社会问题。

(二)病因治疗

肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗、放疗;先天性肾上腺皮质增生者采用皮质激素治疗,甲状腺功能低下者给予甲状腺素治疗。

(三)药物治疗

1、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa):其作用是竞争性抑制自身分泌的GnRH,减少垂体促性腺激素的分泌,使雌激素恢复到青春期前水平。

2、性腺激素:采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素的分泌,但不能改善成人期最终身高。如达那唑有抗孕激素和雌激素作用,但不良反应有声音粗、毛发增多、出现粉刺等,一般不作为首选药物。甲羟孕酮又称安宫黄体酮,已不再用于治疗性早熟。

折叠 临床表现

女孩在8岁以前出现第二性征,顺序如下:乳房发育→出现阴毛→初来月经。男孩在9岁前出现第二性征:睾丸和阴茎增大→出现阴毛、胡须→喉结凸起,声音变粗。无论男女,均有身高和体重迅速增加,骨骼快速增长可使骨骺过早愈合,影响最终的身高。

折叠 日常护理

1、用药指导

促性腺激素释放激素类似物治疗可延缓骨骺愈合,应尽早治疗,掌握药物剂量和副作用。

2、心理护理

鼓励患儿表达自己的情感,帮助其正确的看待自我形象。[1]

参考资料
  • 1. 性早熟 . 中国医药信息查询平台 . [2018-2-12]

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