折叠 编辑本段 病因
当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。
折叠 编辑本段 症状
折叠 编辑本段 检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
折叠 编辑本段 鉴别
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。
⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、其它疾病
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。
折叠 编辑本段 并发症
1.恶性疾病：肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
3.肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
4.肺大疱、自发性气胸：肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
5. 肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。
折叠 编辑本段 预防
1、多饮水：要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。
2、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。
3、供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。
4、重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。
5、禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。
折叠 编辑本段 治疗
(一)药物治疗
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期(PFS)，同时降低患者死亡风险。
在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞®(化学名：吡非尼酮)，也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。
(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。
(二)非药物治疗
①氧疗。②机械通气。③肺康复。④ 肺移植。
折叠 编辑本段 饮食
1、冰糖炖百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂：
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨：
原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。 功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
