2022-04-13 20:04:03

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神经生物学
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重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。是自身抗体所致的免疫性疾病,为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力,极易疲劳,不能随意运动,经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。根据该病的临床表现,相当中医的不同病证,如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”;看物重影则为“视歧”;抬头无力则属“头倾”;四肢疹软无力则属“痿证”;呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。

基本信息

  • 挂什么科

    神经内科

  • 哪些症状

    疲劳、吞咽困难、呼吸困难

  • 好发人群

    20岁-30岁女性、50岁-60岁男性

  • 需做检查

    血常规、尿常规、脑脊液一般性状检查

  • 引发疾病

    重症肌无力危象、红斑狼疮、类风湿性关节炎

  • 治疗方法

    西医药物治疗、中医药物治疗

  • 常用药物

    健步强身丸、养心安神丸、吉祥安神丸

  • 治疗费用

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000 —— 20000元

  • 患病比例

    0.005%--0.01%

  • 治愈率

    20--30%

  • 治疗周期

    2--6个月

折叠 编辑本段 病因

西医病因:

1、突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的改变:正常神经肌肉接头处的兴奋传递,①运动神经终板末端内合成乙酰胆碱(Ach),并贮存于突触小泡中;②当神经兴奋传达到末梢时,引起数百个突触小泡的Ach同时进入突触间隙,弥散到突触后膜;③两个分子Ach与突触后膜上一个张口的Ach受体结合,AchR通道开放,钠离子快速内流,引起肌纤维终板区的去极化,膜电位产生,数百个小终板电位叠加形成终板电位和动作电位即完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位障碍即可引起肌无力。MG的电生理改变是小终板电位振幅降低,低频极限重复电刺激时出现逐步衰减现象,终板电位的振幅与每个分子释放的Ach量多少,突触后膜上的AchR密度和敏感性有关。经研究发现MG病人的突触囊泡内所含Ach量、及每次神经冲动引起的Ach释放量等均正常。所以,终板电位振幅减弱是因突触后膜上AchR密度降低所致;病理观察已证实MG病人突触后膜AchR数目减少。 2、自身免疫说 早在1960年, Simpson等总结大量临床资料的基础上,发现本病与其它自身免疫病伴存者发病机会较高,首次提出MG可能是一种自身免疫性疾病。以后又在MG病人血清中测到AchR抗体(AchR一Ab),并将此抗体注入实验性动物中产生了实验性MG动物模型。 3.遗传说 MG的发病与遗传因素目前正受到人们的重视,MG有一定的家族再发性。早在1898年Oppenheim首先报告家族性MG以来,又有许多家族性MG病例报告,说明遗传因素在MG的发病机理中有一定的作用,MG有一定的遗传易感性,但至今尚未发现该病肯定的遗传方式。 4.内分泌说 临床观察发现MG病人与内分泌功能紊乱有一定关系,女性病人常在月经期加重,闭经和妊娠时症状减轻,分娩或产后则症状又加重;经研究认为女性激素卵泡素能促进Ach的合成,孕二酮类女性激素对某些MG病人有效;在MG病人中约有2.1%~18%合并甲状腺功能亢进,甲状腺功能亢进时血清中胆碱酯酶显著增高,肌无力症状加重。综上所述,MG是一种多因素的疾病,自身免疫反应在发病中起主要作用,除抗AchR抗体外,可能尚有其它非直接作用于AchR的抗体参与致病,如遗传及内分泌等因素可能是参与致病的重要因素,这些都值得进一步研究。

中医病因:

1.外因 外感六yin之邪致脏腑功能失衡,气血亏损致病。

2.内因 七情所伤,情志不舒,累及脏腑,如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤脾”、“忧伤肺”、“恐伤肾”之说(《素问·阴阳应象大论》)。

3、不内外因 摄生不慎,饮食不节,肥甘厚味,损及脾胃,致脾胃虚弱;劳倦过度,脏腑功能失调,耗气伤津。

4. 先天因素 禀赋不足,素体脾胃虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚等。

 中医病机:

1、脾胃虚弱 脾为后天之本,津液气血生化之源。如素体脾胃虚弱,或久病脾胃致虚,或劳倦过度损及脾胃,脾胃受纳运化功能失常,津液气血生化之源不足,则气血两虚,肌肉筋脉失养,故肌肉无力、睑垂或四肢乏力,或呼吸困难等。2、脾肾阳虚肾为先天之本,藏精生髓,脾为后天之源,运化水谷之精微;先天禀赋不足,肾阳虚亏,不能温煦脾阳,脾虚不能运化水谷之精微,濡润肌肉筋脉,故四肢肌肉痿软无力。3.肝肾阴虚  肝藏血,主筋;肾藏精,主骨;精血充盛,则筋骨坚强、活动正常。久病体虚,伤及肝肾,则阴精亏损:又因阴虚内热,更灼液伤津,精血亏损不能灌溉荣养筋肉则 致痿软无力。 4.气血两虚 血为阴液,具有滋润、荣养功效;气为血之帅,气行则血行,人体津液的运动无不与气的推动有密切关系,气虚不能推动血脉,气血不足,不能荣养肌肉筋脉,则致痿。

西医病理:

MG是一种自身免疫性疾病,其病理改变是全身性,重点是骨骼肌、神经一肌肉接头处与胸腺。肉眼观察:早期肌肉无明显改变,晚期有肌肉姜缩肌容积缩小。镜下可见肌纤维凝固、坏死、肿胀,肌横纹及肌纤维消失,吞噬细胞浸润,肌纤维间和小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为淋巴漏;突触间隙加宽,突触后膜皱劈稀少、变浅,神经终末膨大部缩小;约有80%MG病人有胸腺增生,镜下见淋巴小结发生中心增生;约有10%~20%病人伴胸腺瘤。胸腺瘤病理形态中常有淋巴细胞型、上皮细胞型和混合型,后两种类型常伴有重症肌无力。

折叠 编辑本段 症状

重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。

1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2.临床分型

(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。

(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。

折叠 编辑本段 检查

1.新斯的明试验

成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

2.胸腺CT和MRI

可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。

3.重复电刺激

重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

4.单纤维肌电图

单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

体征:

(一)症状:

MG常呈慢性发病或亚急性发病,从某一肌群扩散到其它肌群,表现为受累骨骼肌极易疲劳,如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现四肢肌无力,如上肢抬举无力,下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难,讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重,晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。MG任何年龄均可发病,最小者数日,最大者70多岁。经统计国内 1458例MG发病年龄有两个高峰,一是10岁以下,占41.2%,另一是20~30岁,占20.5%。40岁以前女性发病多于男性,40岁以后男性多于女性,并伴有胸腺瘤者多。

(二)体征:

MG病人约有70%~90%病人表现眼睑下垂,可为一侧或双侧,或左右交替出现。眼睑运动受限,或有复视、斜视;面肌受累则表现苦笑脸,眼睑闭合不严,吹口哨困难,鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂;

临床分类:对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。

1.成年肌无力 分为五型:Ⅰ型为单纯眼肌型,为单纯眼外肌受累,无其它肌群受累的临床和电生理改变,对肾上腺皮质激素治疗反应好,预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型,ⅡA型为轻度全身型,此型四肢肌群轻度受累,常伴有眼外肌受累,不伴有延髓肌麻痹者生活自理,对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型,此型四肢肌群中度受累,常伴有眼外肌受累,一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难,对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型,病情进展较快,多数于起病数周或数月内出现球麻痹,常伴有眼外肌受累生活不能自理,多于半年内出现呼吸肌麻痹,对药物治疗反应差,预后不好。Ⅳ型为晚发型 全身肌无力型,是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来,对药物治疗反应差,预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型,此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。

2.儿童肌无力

(1) 新生儿肌无力:在出生后的第1天即出现肌无力,表现为吸吮困难、哭声低沉。

(2) 先天性肌无力:指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹。

(3) 少年型重症肌无力系指14~18岁起病的MG,单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见,吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见,亦有仅表现为脊髓肌无力。

MG危象、MG病人呼吸困难、吞咽困难而不能维持基本生活、生命时,称为肌无力危象。发病率约占MG总数的9.8%~26.7%。临床根据肌无力危象发生的原因,有三种情况:①肌无力性危象:由于疾病发展或抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、腹胀,注射新斯的明后症状好转。②胆碱能危象:由抗胆碱酯酶药过量引起,除肌无力共同特点外,病人瞳孔缩小,肌肉跳动,肠鸣音亢进,静注腾喜龙后症状加重。③反拗性危象:由感染、中毒、电解质紊乱等引起,应用抗胆碱酯酶类药物变化不明显。

临床还以受累肌群范围进行分类:单纯性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG,一般将临床经过划分为三个期:①波动期:发病后在5年之内,特别是最初1~2年内,病情有较大的波动,且易发生肌无力危象,病死率高。②稳定期:病程在10年以内。③慢性期:病程在10年以上,后两期病人病情稳定,极少发生危象,预后较好。

折叠 编辑本段 鉴别

中医诊断标准:

1、脾胃气虚:

证候:眼睑下垂,早轻晚重,肢软无力,抬头困难,咀嚼无力,食少便溏,少气懒言,舌质淡,舌体胖,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。

证候分析:久病致脾胃虚弱,或素体脾气虚,则运化无权,气血生化之源不足,水谷之精微不能上荣头面,故眼睑下垂,咀嚼无力,头抬不起;脾主四肢,脾失健运,筋脉失养,故肢软无力;脾虚不能运化水湿,故面浮;脾胃弱故少食便溏;少气懒言,舌质淡,苔薄白,脉细弱,均为脾胃气虚之征。

2、脾肾阳虚:

证候:眼睑下垂,眼球运动受限,四肢无力。腰酸自汗,形寒肢冷,面色晄白,吞咽困难,纳少便溏,小便清长,舌质淡,舌体胖,苔薄白,脉沉细。

证候分析:久病损及脾肾两脏,或平素肾阳虚,脾阳要靠肾阳温煦,肾阳不足则脾阳虚,脾主运化,脾虚运化失司,则气血生化之源不足,则水谷之精微不荣养头面,故眼睑下垂,吞咽困难;脾主四肢,脾主肌肉,脾虚则四肢痿软;脾虚运化不能。故食少纳呆,大使溏稀;肾阳虚则形寒肢冷,腰酸自汗,舌质淡,舌体胖,边有齿痕,苔薄白,脉沉细,为脾肾阳虚之征。

3、肝肾阴虚:

证候:两脸下垂,吞咽困难,咀嚼无力,朝轻暮重,四肢无力,腰膝酸软;头晕耳鸣;少寐多梦,目干而涩,五心烦热,舌红少苔,脉细数。

证候分析:久病肝肾亏损,或素体阴虚,肝肾阴虚,精血亏损,肌肉失养,则软弱无力,两脸下垂,吞咽困难,咀嚼无力;肝肾阴虚,脑失所养则头晕耳鸣,少寐多梦,肝阴虚目失所养则目干而涩;腰为肾之府,肾阴虚故腰膝酸软,五心烦热,舌红少苔,脉细数均为肝肾阴虚内热之征。

4、气血两虚:

证候:神疲乏力,心悸气短,少气懒言,面色晄白,眼睑无力,咀嚼困难,肌萎无力,自汗,舌色淡,舌体胖嫩有齿痕,苔薄白,脉沉细。

症候分析:气血不足,脑失所养,故神疲乏力,眼睑无力,咀嚼困难,面色晄白;心血不足,则心悸气短,脾主肌肉,脾主运化,脾气虚运化失司,则水谷之精微不能濡养四肢肌肉,故肌肉萎缩;舌色淡,舌体胖嫩边有齿痕,苔薄白、脉沉细,均为气血两虚之征象。

西医诊断标准:

重症肌无力诊断标准:

日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班,1979年修订

1.必要症状:反复运动引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退,休息后可一过性恢复。

2.参考

(1)较多出现下列症状①眼睑下垂;②眼球运动障碍或复视;③吞咽困难;④言语障碍;⑤步行或运动障碍;⑥呼吸困难。

(2)症状在1天内波动。

(3)无锥体束征及感觉障碍。

(4)抗胆碱药(氯化腾喜龙2~1Omg静脉注射,或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症状一过性改善。

(5)肌电图检查可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激,进行诱发肌电图时)。

(6)并发下列合并症状或症状①胸腺瘤或胸腺增生;②甲状腺机能亢进;③肌萎缩;④自家免疫性疾病。

[附]重症肌无力三种危象鉴别

重症肌无力肌无力、胆碱能及反拗性危象的鉴别

肌无力现象:瞳孔大,出汗少,流涎无,无腹痛腹泻,无肉跳或肌肉冲动,抗胆碱酯酶药物反应良好。

胆碱能危象:瞳孔小,出汗多,流涎多,腹痛腹泻明显,肉跳或肌肉冲动常见,抗胆碱酯酶药物反应加重。

反拗性危象:瞳孔正常或偏大,出汗多少不定,流涎少,无腹痛腹泻,无肉跳或肌肉冲动,抗胆碱酯酶药物反应不定。

西医诊断依据:

根据典型病史,受累骨骼肌极易疲劳,有朝轻夕重的规律,经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后有好转则可以诊断。对只有临床症状,而缺乏客观体征或体征不典型者,应进一步做诊断性试验明确诊断。 1、肌疲劳试验 令病人易受累的骨骼肌连续重复作某一动作(如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、伸手握拳等动作),重复动作后相应肌肉很易疲劳,经休息后症状减轻。 2、药物试验 甲基硫酸新斯的明0.5~1.0mg皮下注射(可用阿托品0. 5mg同时注射,以减轻毒蕈碱样副作用),注射30~60分钟后,肌无力症状明显改善。 3、肌电图检查 重复电刺激以低频(3Hz)或高频(30~50Hz)刺激尺神经或面神经,记录远端诱发电位,低频刺激后衰减10%以上,高频刺激没有变化或稍有增高,但不超过50%者则可诊断,该项检查阳性率仅为70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定 “颤抖”,记录研究神经一肌肉接头功能,若超过55微秒,则颤抖增宽。严重时出现阻滞。一块肌肉记录20个颤抖中有2个>55微秒则为异常。 4.MG三种危象鉴别 肌无力危象:静脉注射腾喜龙(1支10mg),先静脉注射2mg,若无不良反应,则于30秒钟内将剩余8mg全部注入,在0.5~1分钟后肌无力症状明显好转,4 ~5分钟后又出现肌无力症状;如注射后症状暂时加重,出现肌肉震颤,则为胆碱能危象;如注射腾喜龙后症状无明显改变则为反拗性危象。因该药能使胃肠道蠕动增强,故宜在餐后2小时以后进行;又因能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变,故有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。

   西医鉴别诊断:

1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。

2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。

4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂、斜视等。反之,MG也可误诊为神经症或癔症。

5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤,对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病,应注意鉴别。

7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调,EMG检查可鉴别。

8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史、蛇咬伤史,可资鉴别。

10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

折叠 编辑本段 并发症

        由于肌无力病者因呼吸,吞咽困难而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。

根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象,胆碱能性危象和反拗性危象。

1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

3.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤、其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。

折叠 编辑本段 预防

1.振奋精神,保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。

2.合理,切勿偏嗜

合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,“五味入口,藏于胃,以养五藏气”,不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。

3.劳逸结合,起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。

折叠 编辑本段 治疗

西医治疗:

MG为一慢性疾病,病人长期不能坚持工作、学习,生活有一定困难,思想负担很大,医务人员要耐心对病人进行心理治疗,鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法,取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息,呼吸困难要吸氧,痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰,要监护心脏功能,严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。

(一)药物治疗:

1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗MG暂时有效的药物,但本药只能治标而不能治本,只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有:

(1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效,1小时后效果最佳,一般用于急救或试验用药。

(2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服药后1小时血浓度升高,1·5~2小时达最高峰,半衰期为4.25小时,该药具有作用时间长,副作用较小的特点。

(3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次,是抗胆碱酯酶药作用最强的,约为新斯的明2~4倍,作用时间长,可维持6~8小时。该药副作用大,最近发现具有促进胰岛素分泌作用,可导致低血钾,临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时,应按个体 差异具体选用药物剂量,一般从小剂量开始,逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

2. 免疫抑制剂

(1) 肾上腺皮质激素:作用机理①激素能抑制AchR抗体合成,使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生,增加突触后 膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力,抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法,开始即选用大剂量强的松,每日60~100mg,维持用药8~12周,以后根据病情逐渐减量,待隔日服药 15~30mg时,以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大,用药初期可出现病情加重,原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数,或可补足钾、钙,钾能改善膜电位,钙能促进Ach的释放,可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法,即从小剂量开始,口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后,维持8~12周,以后逐渐减量,至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持)。此法副作用小,适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高,有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原,故停药后易复发。为减少复发有人提出:①激素减量不可太快,至少要3~6个月;②维持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停药不要太早,治疗期至少一年以上,为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血,精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用,如给予氯化钾口服可改善膜电位;预防胃溃疡和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙;促进蛋白合成,抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙;预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

(2) 环磷酰胺:用量为1000mg静脉注射,每5日1次;或200mg静脉注射,每周2~3 次;或口服每日100mg,直至总量达10~30g。儿童每日3~5mg/kg,分两次用,好转后减量,每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大,疗程越长其疗效越好,总量达10g以上,90%有效,达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失,达到稳定的缓解。适用于,①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者:②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术效果不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/L减量,<3×109/L停药),血小板减少,(血小板计数<100×109/L减量,<60×109/L 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

(3) 硫唑嘌呤:常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日,儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用:可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/L 减量,<2.0×109/L停药),血小板减少、脱发等。

3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使MG患者的Ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗AchR一Ab或从它们的位点上取代AchR抗体而保护AchR免受其抗体的损害。用量:每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

4. VEP疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)疗法,适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的MG病人。

5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用,应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,应禁用或慎用;四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放,应慎用。

(二)非药物疗法

1、胸腺切除 手术可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原,可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成,降低乙酰胆碱受体抗体的合成,现今认为是对MG最根本的治疗方法。

适应证:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价年轻女性全身型MG;③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加,第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%。手术疗效:①女性优于男性;②病情越轻,病程越短越好;③胸腺内的生发中心越多,上皮细胞越明显,手术效果越好;④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好;⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

2、放射治疗 ①胸腺放疗:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴细胞和B淋巴细胞降低, AchR抗体减少,使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射,疗效与胸腺切除术相似,副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。 ②脾脏放疗:抑制B淋巴细胞功能,进而抑制AchR抗体的产生,则减轻或缓解MG的症状。方法每天照射IGy,10天为一疗程,间隔3周再行第二疗程,或每次2Gy,每周2~3次,总量为20~30Gy。副作用有轻度腹泻、肠鸣等。③全身低剂量放疗:能使淋巴细胞、AchR抗体降低,使Ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射:MG病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的AchR抗体积聚过多,通过局部放疗起到抑制作用。

3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆,从而降低病人血中AchR一Ab。按体重5%计算血容量,每次交换1000ml~2000ml血浆,每日或隔日一次,5~6次为一疗程。本疗程起效快,近期疗效好,但不能持久,故用于危象发作时,或危象频发者,或难治型MG病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善,抗体下降,以后又缓慢上升,症状又逐渐出现,所以,待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除,或胸腺放疗等。副作用:低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

4、血液置换疗法 是经静脉放血,再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次,3~4次为1疗程,放血时监测血压、脉搏,血压低于12kPa(90mmHg),脉搏超过120次/分,停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法,血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者,城乡均可开展。

(三)肌无力危象治疗:

危象是MG最危急状态,病死率很高,有报道为15.4%~50%。首先要明确属于哪种危象,然后进行积极抢救措施。

1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时,痰液排出困难时,要做气管插管或气管切开,应用人工呼吸机辅助呼吸,保证充分换气,纠正缺氧,要及时彻底清除呼吸道分泌物。

2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染,可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖静滴,3~5天后病情稳定后改口服强的松。

4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物,效果不明显时,则停用抗胆碱酯酶类药物,因长时间大量应用后,可使AchR对Ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(ChEl),则可使AchR得到充分休息,逐渐提高AchR对Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复,根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用ChEl,逐渐增加用量至最佳剂量,又可发挥较好的治疗作用。

5.血浆交换 经用血浆交换可将血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

7.加强护理 注意口腔护理,按严格气管切开护理,保持呼吸道湿化,严防窒息等。

中医治疗:

MG为一慢性疾病,病人长期不能坚持工作、学习,生活有一定困难,思想负担很大,医务人员要耐心对病人进行心理治疗,鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法,取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息,呼吸困难要吸氧,痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰,要监护心脏功能,严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。

(一)药物治疗:

1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗MG暂时有效的药物,但本药只能治标而不能治本,只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有:

(1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效,1小时后效果最佳,一般用于急救或试验用药。

(2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服药后1小时血浓度升高,1·5~2小时达最高峰,半衰期为4.25小时,该药具有作用时间长,副作用较小的特点。

(3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次,是抗胆碱酯酶药作用最强的,约为新斯的明2~4倍,作用时间长,可维持6~8小时。该药副作用大,最近发现具有促进胰岛素分泌作用,可导致低血钾,临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时,应按个体 差异具体选用药物剂量,一般从小剂量开始,逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

2. 免疫抑制剂

(1) 肾上腺皮质激素:作用机理①激素能抑制AchR抗体合成,使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生,增加突触后 膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力,抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法,开始即选用大剂量强的松,每日60~100mg,维持用药8~12周,以后根据病情逐渐减量,待隔日服药 15~30mg时,以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大,用药初期可出现病情加重,原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数,或可补足钾、钙,钾能改善膜电位,钙能促进Ach的释放,可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法,即从小剂量开始,口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后,维持8~12周,以后逐渐减量,至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持)。此法副作用小,适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高,有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原,故停药后易复发。为减少复发有人提出:①激素减量不可太快,至少要3~6个月;②维持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停药不要太早,治疗期至少一年以上,为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血,精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用,如给予氯化钾口服可改善膜电位;预防胃溃疡和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙;促进蛋白合成,抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙;预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

(2) 环磷酰胺:用量为1000mg静脉注射,每5日1次;或200mg静脉注射,每周2~3 次;或口服每日100mg,直至总量达10~30g。儿童每日3~5mg/kg,分两次用,好转后减量,每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大,疗程越长其疗效越好,总量达10g以上,90%有效,达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失,达到稳定的缓解。适用于,①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者:②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术效果不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/L减量,<3×109/L停药),血小板减少,(血小板计数<100×109/L减量,<60×109/L 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

(3) 硫唑嘌呤:常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日,儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用:可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/L 减量,<2.0×109/L停药),血小板减少、脱发等。

3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使MG患者的Ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗AchR一Ab或从它们的位点上取代AchR抗体而保护AchR免受其抗体的损害。用量:每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

4. VEP疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)疗法,适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的MG病人。

5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用,应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,应禁用或慎用;四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放,应慎用。

(二)非药物疗法

1、胸腺切除 手术可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原,可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成,降低乙酰胆碱受体抗体的合成,现今认为是对MG最根本的治疗方法。

适应证:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价年轻女性全身型MG;③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加,第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%。手术疗效:①女性优于男性;②病情越轻,病程越短越好;③胸腺内的生发中心越多,上皮细胞越明显,手术效果越好;④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好;⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

2、放射治疗 ①胸腺放疗:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴细胞和B淋巴细胞降低, AchR抗体减少,使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射,疗效与胸腺切除术相似,副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。 ②脾脏放疗:抑制B淋巴细胞功能,进而抑制AchR抗体的产生,则减轻或缓解MG的症状。方法每天照射IGy,10天为一疗程,间隔3周再行第二疗程,或每次2Gy,每周2~3次,总量为20~30Gy。副作用有轻度腹泻、肠鸣等。③全身低剂量放疗:能使淋巴细胞、AchR抗体降低,使Ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射:MG病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的AchR抗体积聚过多,通过局部放疗起到抑制作用。

3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆,从而降低病人血中AchR一Ab。按体重5%计算血容量,每次交换1000ml~2000ml血浆,每日或隔日一次,5~6次为一疗程。本疗程起效快,近期疗效好,但不能持久,故用于危象发作时,或危象频发者,或难治型MG病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善,抗体下降,以后又缓慢上升,症状又逐渐出现,所以,待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除,或胸腺放疗等。副作用:低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

4、血液置换疗法 是经静脉放血,再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次,3~4次为1疗程,放血时监测血压、脉搏,血压低于12kPa(90mmHg),脉搏超过120次/分,停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法,血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者,城乡均可开展。

(三)肌无力危象治疗:

危象是MG最危急状态,病死率很高,有报道为15.4%~50%。首先要明确属于哪种危象,然后进行积极抢救措施。

1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时,痰液排出困难时,要做气管插管或气管切开,应用人工呼吸机辅助呼吸,保证充分换气,纠正缺氧,要及时彻底清除呼吸道分泌物。

2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染,可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖静滴,3~5天后病情稳定后改口服强的松。

4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物,效果不明显时,则停用抗胆碱酯酶类药物,因长时间大量应用后,可使AchR对Ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(ChEl),则可使AchR得到充分休息,逐渐提高AchR对Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复,根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用ChEl,逐渐增加用量至最佳剂量,又可发挥较好的治疗作用。

5.血浆交换 经用血浆交换可将血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

7.加强护理 注意口腔护理,按严格气管切开护理,保持呼吸道湿化,严防窒息等。

中药治疗:

1、补中益气丸:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

2、人参养荣丸:治气血两虚型,每次1丸,一日3次。

3、六味地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

4、金匮肾气丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

5、健步虎潜丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

6、参苓白术散:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

7、杞菊地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

针灸治疗:

1、体针:眼睑肌无力,头面部取穴:攒竹、阳白、鱼腰、四白、清明等穴位;四肢无力取合谷、内关、外关、三阴交、大冲、大椎、脾俞、肾俞、足三里、曲池等。每次取4~5穴,每日1次,留针20~30分钟,10次为一疗程。

2、耳针:取脾、肾、肝、内分泌等穴埋针,两侧交替用,每周交换一次。

中西医结合治疗:

抗胆碱酯酶类药物对MG的治疗是有效的,但该类药物只能治标而不能治本,只能暂时改善症状;激素及其它免疫抑制疗法可抑制免疫功能,能控制病情,但副作用很多且又严重,停药后易复发。中药辨证论治通过调节机体免疫功能,达到治本目的,疗效亦肯定,但对急危重病人疗效发挥尚来不及,对有严重四肢无力,生活不能自理,吞咽和呼吸困难等重型MG患者的抢救有困难,所以,对MG的治疗应根据病人的具体情况选择适应的治疗方案。病情较轻或病情稳定者采用中医辨证施治;病情不稳定者要在中医药治疗同时,配用抗胆碱酯酶类药物,若病情重,抗胆碱酯酶类药物效果不明显者,加用皮质激素类药物;如出现肌无力危象要及时用激素和抗胆碱酯酶类药物。药物治疗病情控制不理想,可手术除去MG患者产生自身免疫反应始动抗原,特别是胸腺肿瘤的各型MG病人。危象病人呼吸困难并呼吸道感染,痰液排泄不畅可做气管切开,使用人工呼吸机辅助呼吸及控制感染等对症处理

疗效评定标准:

1、一般标准:

(1) 临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗MG的药物,历经3年以上无复发。

(2) 临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习、工作,停用一切治疗MG的药物,或药量减少3/4以上,历时1个月以上无复发。

(3) 显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或能完成轻工作,治疗MG药物的药量减少1/2以上,历时1个月以上无复发。

(4) 好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗MG药物的用量减少1/4以上,历时1个月以上无复发。

(5) 无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。

2、记分标准

痊愈:临床相对记分≥95%。

基本痊愈:临床相对记分80%~95%(含80%)。

显效:临床相对记分50%~80%(含50%)。

好转:临床相对记分25%~50%(含25%)。

无效:临床相对记分<25%。

3.两种标准的比较“一般标准”简便易行,易于掌握,但对同一病人来说,治疗前与治疗后的可比性差。对于某一种新疗法或一种新药疗效的客观评价,则应采用“记分标准”判断疗效。

折叠 编辑本段 饮食

痛风与饮食

关于痛风的发病机理,早在几千年前的中医理论中就已经明确是和饮食有关。元代的医学家朱丹溪指出:“痛风者,大率因血受热,已自沸腾,其后寒凉外搏,热血得寒,汗浊凝滞,所以作痛,夜则痛甚,行于阳也。”明代的著名医学家张景岳也指出:“痛风,内由平素肥甘过度,湿壅下焦;寒与湿邪相结郁而化热,停留肌肤。”这些论述之中,“热血”、“汗浊”、“肥甘过度”、“湿壅”贴切的说明了我国古代中医早已对痛风病的致病原因有了非常到位的认识。

现代痛风病学研究也确认,痛风的发病与日常饮食用直接的关系,痛风病的根源在于体内尿酸过高,而大多数人尿酸过高的原因都与饮食习惯有关,终日宴请、喜食生猛海鲜、大鱼大肉,生活富裕如同帝王一般的人群是痛风发病率最高的。所以,痛风病在医学上又被称为高尿酸血症。一个成年男子每天体内会产生1000毫克左右的尿酸,这些尿酸被肾脏的远曲小管吸收后,再排出体外。痛风病患者由于各种原因导致了肾脏的远曲小管受损,不能完全吸收体内产生的尿酸,导致尿酸在体内聚积并且越来越多,最后超过血液溶解饱和度的尿酸被析出,形成尿酸晶体随着血液四处流动。这些尿酸晶体如果不能及时被排出,就会附着于人体远端的脚趾、手指关节处,引发痛风。

痛风的饮食禁忌

很多痛风患者,缺乏对痛风原因的正确认识,未能找准问题的根源所在。认为痛风是小问题,吃点药就好了。平时不注意体内尿酸的控制,不注重肾脏功能的保养。还有的成功人士身不由已,应酬不断,大量进食高嘌呤食物。这些都会导致体内尿酸水平不断升高,最终形成尿酸结晶,附着在关节处成为新的痛风石。长此以往,痛风的发作会日益频繁、逐渐加重,甚至影响了工作和生活。所以,要对痛风的原因有清醒的认识,养成良好的饮食习惯和生活习惯。食物中的嘌呤含量差别很大,痛风病人尽量不要吃海鲜、动物内脏。喝酒要选择红酒,不喝啤酒,少喝白酒。肉汤少喝、火锅汤不能喝。茶要清淡的,浓茶、红茶不能喝,喝牛奶不能选酸奶。

痛风患者宜用食物

(一)肉类和海鲜食物。

严格意义上痛风患者不能吃肉类和海鲜,但是肉类对人体正常新陈代谢非常重要,还可以增强人体抵抗力,所以痛风患者应当少量补充火腿、羊肉、熏肉等嘌呤含量低的肉类

       1、200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。

2、乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。

3、羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。

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肌肉作为人体的一种组织,广泛分布在人体的头颈、四肢及躯干各部位,其主要功能是通过他们的收缩,产生各种各样的运动,而肌肉的收缩是在神经的调控下进行的,如果由于某些原因导致神经、肌肉接头之间传递信号的功能...
2017-08-09 11:24
对于重症肌无力患者是否需要终生服用溴吡斯的明的问题,这是困扰每个重肌患者的难题。临床诊疗中,也常常会遇到一些病情控制不错的患者,总是提出溴吡斯的明到底可不可以停,什么时候可以停的问题,本期就着重谈谈溴...
2016-03-13 15:27
重症肌无力是由于神经肌肉接头突触后膜传递障碍,属于自身免疫性疾病,表现为部分或全身骨骼肌易疲劳,具有活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重等特点,各年龄段均可发病。常见眼睑下垂、视物成双、面肌无力、咀嚼无力...
2016-03-08 14:48
>>>重肌的发生,是各方面各种因素综合作用的结果。1、先天不足人自受精开始,来自父母的先天精气不足,在孕育的过程中又由于各种原因吸收的精元物质不足,如母体营养不良、患病、久病、接受外科手术,或有不良嗜...
2016-02-28 13:13
重症肌无力的饮食调养应以少吃寒凉,多吃温补为原则。但是,如果中药里益气温补药物较多,服用时间长,有可能会出现温燥的症状。另外,重症肌无力的很多朋友在一段时间的激素治疗后,会出现心烦、难以入睡、睡后易醒...
2016-02-28 13:11
重症肌无力作为一种神经肌肉间传导障碍的疾病,应该尽量避免使用一些可以加重神经肌肉传递障碍的药物。如果必须使用,须在专业医师的指导下反复斟酌,权衡利弊,加以使用。现列出一些重肌患者日常及临床中应避免使用...
2016-02-28 13:08
重症肌无力作为一种神经肌肉间传导障碍的疾病,应该尽量避免使用一些可以加重神经肌肉传递障碍的药物。如果必须使用,须在专业医师的指导下反复斟酌,权衡利弊,加以使用。现列出一些重肌患者日常及临床中应避免使用...
2016-02-22 22:26
中医认为饮食不调是引起重症肌无力的重要原因,同时也是加重或者诱发重症肌无力的重要原因。合理的饮食能治病,会提升人体的正气,且无不良反应,容易掌握,重症肌无力患者的终生都应该合理的饮食,因为其体质就是先...
2016-02-19 22:20
心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的作用。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。一切不良的精神刺激、不好的情绪、恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引...
2016-02-11 09:47
该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承,通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结,为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识...
2016-01-31 19:17
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