2022-06-20 03:08:55

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特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。

基本信息

  • 中文名称

    特发性肺间质纤维化

  • 外文名称

    IPF

折叠 编辑本段 临床表现

特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。

折叠 编辑本段 诊断鉴别

诊断依据

1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

3.未发现任何致病原因。

4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

5.肺活检可助确诊。

折叠 编辑本段 疾病治疗

折叠 治疗原则

1.糖皮质激素为本病首选药。

2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。

3.中医中药作辅助治疗用。

4.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。

5.肺移植。

折叠 用药原则

1.轻症者用糖皮质激素治疗,重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。

3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。

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