特发性肺间质纤维化 免费编辑 添加义项名

特发性肺间质纤维化1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。

诊断依据

1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

3.未发现任何致病原因。

4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

5.肺活检可助确诊。

1.糖皮质激素为本病首选药。

2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。

3.中医中药作辅助治疗用。

4.其他对症措施:如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。

5.肺移植。

1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。

3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。