2018-03-29 11:47:01

弥散性血管内凝血 锁定

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弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种综合征,可发生于许多疾病。在某些诱发因素作用下,微循环中广泛而散在地发生血小板聚集、纤维蛋白沉积或血液凝固,导致血小板和凝血因子被大量消耗,继而纤维蛋白溶解(纤溶)系统被激活,临床上出现各受损脏器的功能障碍和广泛而严重的出血。

基本信息

  • 中文名称

    弥散性血管内凝血

  • 发病部位

    全身

  • 常见症状

    出血、休克、血管栓塞、微血管病性溶血性贫血等

  • 检查项目

    血小板计数、血浆纤维蛋白原含量、凝血酶原时间测定、凝血酶时间测定、血浆鱼精蛋白副凝试验、白陶土部分凝血活酶生成时间、优球蛋白溶解时间、外周血红细胞形态观察等

  • 英文名称

    disseminated intravascular coagulation,DIC

  • 主要病因

    感染、妊娠及分娩并发症、创伤、外科疾病及手术、恶性肿瘤、儿科疾病等

折叠 症状起因

(一)感染

1、细菌感染

革兰阴性菌,如脑膜炎球菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌败血症,急性菌痢等;革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌性败血症等。

2、病毒感染

流行性出血热、重症肝炎、麻疹、流感、登革热等。

3、立克次体感染

斑疹伤寒等。

4、螺旋体感染

钩端螺旋体病等。

5、原虫感染

恶性疟疾等。

(二)妊娠及分娩并发症

如羊水栓塞、感染性流产、用高渗盐水或天花粉于妊娠后期作人工流产、前置胎盘、死胎置留、妊娠毒血症、葡萄胎、子宫破裂等。

(三)创伤、外科疾病及手术

如大面积烧伤、挤压伤、骨折、体外循环、毒蛇咬伤、巨大海绵窦血管瘤、脑组织损伤、肾移植排斥反应,胃、肺、胰腺、前列腺、胆道等手术。

(四)恶性肿瘤

如肺、乳房、胃、结肠、胰腺、前列腺、卵巢等癌肿转移,急性早幼粒细胞白血病等急性白血病,恶性组织细胞病等。

(五)儿科疾病

如新生儿感染、严重特发性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒症综合征、新生儿窒息、新生儿硬肿症等。

(六)内科疾病

1、心血管系统疾病

如感染性休克等各类休克、恶性高血压、发绀型先天性心脏病、肺梗死、脂肪栓塞等。

2、免疫性疾病

如溶血性输血反应、药物过敏、红斑狼疮等。

3、消化系统疾病

如肝硬化、急性出血性胰腺炎等。

4、其他

如中暑、暴发型紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、肺肾出血综合征、一氧化碳中毒等。

折叠 常见疾病

流行性出血热、重症肝炎、麻疹、流感、登革热、斑疹伤寒、钩端螺旋体病、恶性疟疾、羊水栓塞、感染性流产、前置胎盘、死胎置留、妊娠毒血症、葡萄胎、子宫破裂、大面积烧伤、挤压伤、骨折、体外循环、毒蛇咬伤、巨大海绵窦血管瘤、脑组织损伤、肾移植排斥反应、肺癌、乳房癌、胃癌、结肠癌、胰腺癌、前列腺癌、卵巢癌,急性白血病,恶性组织细胞病、新生儿感染、严重特发性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒症综合征、新生儿窒息、新生儿硬肿症等。

折叠 诊断

有DIC的临床表现:如多发性出血倾向,多发性微血管栓塞如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全以及不易用原发病解释的微循环衰竭或休克等,上述表现中以多发性出血倾向最重要。

折叠 鉴别诊断

(一)重症肝病与弥散性血管内凝血的鉴别

1、重症肝病患者,常伴有多种凝血因子下降和血小板减少而引起出血倾向,而这种出血倾向究竟是因为肝病本身引起抑或是肝病引起了DIC再引致出血?抑或根本就是与肝病无关的DIC引起?临床上鉴别常有困难。

2、肝病诱发DIC的几种理论假设:

(1)坏死性肝细胞激活循环血液中的凝血因子。

(2)门脉高压情况下,曲张的侧支循环内血流过缓,引起一定程度的缺氧,损伤血管内皮细胞。

(3)内毒素经肠道移位,进人门脉系统可以诱发血管内凝血。

3、肝病引起的出血倾向常伴有肝功能明显受损如肝酶增高、黄疸等以及肝脏影像学方面的明显改变,而由DIC引起的肝脏损害这方面的改变往往不明显。

4、是肝病引起的出血抑或是肝病并发了DIC出现的出血,两者都会出现多项DIC筛选试验阳性,但前者往往会相对稳定而后者却可能有明显的动态变化,这一点对鉴别两者常常很重要。

(二)血小板减少性疾病与弥散性血管内凝血的鉴别

1、血小板减少性疾病包括特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜,出血以皮肤、黏膜为主,多表现为散在的出血点或小的淤斑,内脏出血相对少见;而DIC则常常表现为大片的皮肤淤斑或皮下血肿,且内脏出血相对多见。

2、两者血常规都有血小板减少,但血小板减少性疾病多项凝血试验都正常或大致正常,而DIC则会有多项凝血试验异常,这一点对两者的鉴别极为重要。

3、两者往往都有不同的原发疾病。

(三)原发性纤维蛋白溶解亢进与弥散性血管内凝血的鉴别

澄清概念:纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和/或纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,即为纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)。原发性纤溶亢进发生在无异常凝血的情况下,又可分先天性(如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多)和获得性(如严重肝脏疾病、肿瘤、手术和创伤、溶栓治疗)两种,以后者居多。继发性纤溶亢进是指继发于血管内凝血的纤溶亢进,主要见于弥散性血管内凝血。纤溶亢进临床上主要表现为出血,尤以皮肤相互融合的大片淤斑为特征。

鉴别诊断:全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间等虽可反映全身性纤溶亢进,但无法区分原发性和继发性纤溶亢进。FDP升高提示新近有纤溶酶的生成,但无法判断降解产物是来自纤维蛋白原还是来自纤维蛋白,故原发性和继发性纤溶亢进时均增高。一般来说,原发性纤溶亢进时,由于没有病理性凝血酶的生成,抗凝血酶水平正常、鱼精蛋白副凝试验阴性、D-二聚体不应增多,而在继发性纤溶亢进(DIC)时,则上述相关试验阳性,这一点对鉴别原发性与继发性纤溶亢进很有意义。

折叠 检查

(一)体格检查

1、对于患有易于并发DIC的原发疾病者,应注意其体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征的变化。从中可以了解有无溶血反应,心肺微血管栓塞及休克的发生、发展等情况。

2、意识状态异常及瞳孔改变可见于DIC伴有脑组织微血栓形成时。

3、皮肤黏膜瘀点、瘀斑,特别是点片状坏死反映表浅部位栓塞。

4、伴有肢体局部痛性肿胀者,提示深部组织的出血或栓塞。

5、巩膜黄染可见于DIC的溶血或肝微血栓形成。

6、面色及睑结膜苍白程度加重较快,与出血程度不平行时,应考虑DIC溶血之可能。

7、若有原发病不易解释的急性呼吸功能不全,表现为气急、发绀、鼻翼煽动、呼吸浅快等,可见于肺微血管栓塞。

8、少数引起二氧化碳潴留者可见肌束微颤,四肢及指、趾抽动或扑翼样震颤。

9、肺可轻度扣浊,呼吸音减弱,有时两肺下野可闻及细湿啰音。这与肺内毛细血管压升高,肺泡内渗出液增加有关。

10、有心肌内微血管栓塞者可有程度不等的急性心功能不全,表现为心率加快,且心率的增加与发热及失血程度不成比例。心音减弱,偶有心律失常及舒张期奔马律。

11、肝内微血栓形成可致肝脏轻度肿大及压痛。

(二)实验室检查

1、血小板计数

为DIC最常用的基本检查项目。有人认为,若血小板计数始终正常,DIC的诊断难以成立。在非血小板增多性疾病,如血小板计数超过150×109/L,基本上可排除DIC。评价血小板减少应做动态观察,若呈进行性减少,观DIC更有诊断价值。

2、血浆纤维蛋白原含量

DIC时,血浆纤维蛋白原减少甚为多见,严重者可极度减少或完全消失。但其正常值波动较大,在某些病理情况下其含量可成倍增加,故应对其动态观察。

3、凝血酶原时间测定(Quick法)

当凝血酶原、因子Ⅴ,Ⅶ,X及纤维蛋白原等任何一种凝血因子缺乏时,均可出现延长。DIC时,凝血酶原时间延长的发生率约在85%~100%。但在DIC早期,这些因子的消耗尚不严重而血液正处于高凝状态时,其凝血酶原时间可以正常甚至可明显缩短,此点对早期DIC的诊断也有一定意义。

4、凝血酶时间测定

影响凝血酶时间长短有三种主要因素:血浆纤维蛋白原含量,血液有否肝素样物质和或FDP存在,其中任何一项有明显异常均可使之延长。DIC时,由于纤维蛋白原的消耗及FDP增加,故易出现凝血酶时间延长,其发生率约为62%~85%。但在DIC早期,当纤维蛋白原有应激性增多时,即使血浆中FDP增多,本项化验也可正常。

5、血浆鱼精蛋白副凝试验(“3P”,试验)

为临床上甚为常用的FDP-纤维蛋白单体的定性试验。DIC时血浆中出现上述复合物时,鱼精蛋白可使之离解,离析出的纤维蛋白单体随即形成纤维蛋白丝胶冻状物,称为副凝固现象。按其胶冻物出现多少,大致可了解血液中FDP的含量。

DIC时继发纤维蛋白溶解亢进,纤溶酶使纤维蛋白(原)裂解成大分子碎片X和小分子蛋白肽 A, B(早期FDP),随后碎片X又裂解为碎片D和Y;碎片Y进一步裂解为碎片D和碎片E(晚期FDP)。上述碎片大量存在于血浆中,表明患者已有纤维蛋白溶解发生。另外,DIC时大量凝血酶作用于纤维蛋白原,使之转变为纤维蛋白单体。正常情况下,纤维蛋白单体会很快聚合成纤维蛋白,但在FDP存在时,纤维蛋白单体则与FDP(主要是碎片X)结合成可溶性复合物。因此,测定此种复合物的存在对诊断DIC及掌握病情发展,都有重要价值。但是,当DIC晚期,以继发性纤维蛋白溶解亢进为主时,纤溶酶作用较强,体内不再有过量的纤维蛋白单体形成,血浆中碎片X极少,而晚期FDP不能与纤维蛋白单体形成可溶性复合物,“3p”试验可呈阴性结果,故“3P”阴性并不能否定DIC的诊断。

6、白陶土部分凝血活酶生成时间(KPTT)

本测定比较敏感,重复性好。任何参与凝血活酶生成的因子缺乏,或凝血过程第一、第二阶段缺陷,及血液中抗凝血物质增加时,均可延长。由于DIC时常有多种凝血因子活性缺陷,故其异常率也较高。但同纤维蛋白原含量一样,DIC早期由于凝血因子消耗不多,血液又处于高凝状态,KPTT,可以缩短,此点对早期DIC诊断有一定价值。

7、优球蛋白溶解时间

本测定是了解人体纤维蛋白溶解状况的重要指标之一,可以用于DIC的诊断。

优球蛋白是血浆在酸性环境中所析出的蛋白成分,其中含有纤维蛋白原和纤溶酶原及其活化素,基本上不含纤维蛋白溶解系统抑制物。DIC时因继发纤溶亢进,血浆中活化素及纤溶酶含量增加,本试验表现为优球蛋白对纤维蛋白凝块溶解时间缩短。由于纤溶亢进多见于DIC中、晚期,故本试验阳性仅见于部分患者,其在DIC中的异常率约为28%~38%。

8、外周血红细胞形态观察

DIC多伴有不同程度的微血管病性溶血。故常可出现进展迅速的贫血,且周围血片中除血小板减少外,且可出现较多红细胞碎片及其裂体细胞,如棘形、盔形、三角形、多角形及葫芦状红细胞等。因其检查方法简便易行,可作为DIC诊断的重要依据。但应指出,某些急性致命性DIC,如病理产科所致者,在短暂的DIC病程内血中可以来不及出现红细胞碎片及其裂体细胞。

(三)器械检查

观察甲皱微循环对DIC诊断有一定价值,重点在于了解毛细血管的功能状态及血栓形成状况。在DIC早期,甲皱毛细血管可表现为痉挛性收缩,血流缓慢、淤滞;而在DIC晚期,可见甲皱毛细血管广泛扩张,血流明显淤滞,毛细血管内可找到红色或白色血栓,亦可见红细胞渗出血管之外并有破坏现象。

我国关于DIG的诊断普遍依据以下标准:

1、有诱发DIC的基础疾病。

2、具备下列临床表现中两项以上

(1)反复、严重或多部位出血倾向,不易用原发病解释。

(2)不明原因的顽固性低血压状态或体克,伴其他微循环障碍的表现。

(3)出现提示肺、肾、脑、肝、皮肤、皮下及肢体栓塞或坏死的症状或体征,其中与原发病不符合的急性肾功能不全及肺功能不全最具诊断价。

(4)用原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血。

(5)肝素或其他抗凝治疗有效。

3、实验室检查符合下列标准:

(1)同时出现下列三项异常:血小板减少(低于100×109/L)或进行性减低;血浆纤维蛋白原降低(低于1500 mg/L或进行性减低;凝血酶原时间较正常(12~13秒)延长3秒以上。

(2)如以上三项指标中二项不正常,则必须有下列五项中1~2项以上异常:凝血酶时间延长5秒以上(正常16秒);“3P”试验阳性或FDP定量高于10~20 μg/ml (10~20 mg/L) ;KPTT较正常高限(45±5秒)延长10秒以上;优球蛋白溶解时间短于120 min或血浆中纤溶酶原定量减低;血片中可见红细胞碎片及其裂体细胞达0.02以上。

某些疾病,如白血病、重症肝炎及流行性出血热等,在临床上及实验室检查方面,与DIC有许多相似之处,而此类疾病又易于并发DIC。此时,其DIC诊断标准应更加严格。[1]

折叠 治疗

DIC的病因多,临床表现多样、复杂,且各期交叉存在,故缺乏可比性临床研究资料,在治疗上存在争议,但下列原则是公认的:

(一)DIC一旦确诊,积极治疗原发病至关重要。积极处理休克,维持血流灌注,保护好心、肺、肾功能。

(二)血栓栓塞为主要表现者,有使用肝素的指征;若出血为主要表现,则应替代性输注血小板和新鲜血浆,如治疗失败可考虑加用肝素,若再次失败可考虑再加纤溶抑制剂。

(三)每8~12h评估临床及实验室指标。具体治疗措施如下:

1、替代治疗

患者如有明显出血或在消耗性低凝期和继发性纤溶期,血小板、纤维蛋白原及凝血因子均降低,应适当补充凝血因子、输注新鲜冰冻血浆(FFP)、冷沉淀(富含纤维蛋白原、FⅧ、纤维连接蛋白)、浓缩血小板等。

2、肝素治疗

尽管肝素治疗DIC由来已久,但目前仍有争议。

(1)使用指征

①证实有纤维蛋白的沉积,如皮肤坏死、暴发性紫癜、肢端缺血或静脉血栓栓塞,但临床上这种机会似乎很少;

②持续出血、经积极替代治疗血小板和凝血因子仍不上升。以肝素中和凝血酶活性,继之以补充性治疗,常可成功地止血并使凝血因子上升,实验室指标改善。

2、纤溶抑制剂

纤溶抑制剂阻断DIC的代偿机制、妨碍组织灌注的恢复。阻止血块溶解的同时常带来肾损害不能恢复的后果,近年来不主张使用。EACA、止血环酸尿路内浓度高,易因血块形成而梗阻尿路,故DIC伴血尿者最好改用抑肽酶。[1]

折叠 临床表现

1、出血

最常见,常为首发症状。高凝状态时一般无出血,转入低凝状态时出血明显且逐渐加重,在继发性纤溶亢进时出血更严重。表现为皮肤出血点及淤斑、牙龈及鼻出血、消化道出血,严重者泌尿道出血或颅内出血,穿刺部位或伤口渗血不止。

2、不易用原发病解释的微循环衰竭或休克

幼婴可表现为面色苍白或青灰、发绀、精神萎靡、肢端凉、尿少等。

3、血管栓塞症状

各器官可因微血管栓塞发生功能障碍,以肝、肾、消化道症状多见,表现为恶心、呕吐、腹痛、消化道出血、肝功能受损、尿少、血尿甚至肾功能衰竭。肺栓塞可出现胸痛、呼吸困难、发绀、咯血、呼吸衰竭等。脑栓塞可出现昏迷、惊厥。

4、微血管病性溶血性贫血

轻者除轻度贫血外可无明显症状,重者表现为发热、黄疸、腰背疼痛、血红蛋白尿、中重度贫血等。

折叠 预防措施

预防针对溶血性贫血,过敏性休克等,及时给予肾上腺皮质激素治疗,防止发展为弥散性血管内凝血。[1]

折叠 日常护理

1、注意诱因,密切观察出、凝血表现,监测生命体征。

2、常规建立静脉通道2条以上,证血容量的补充及其他治疗措施的实施。

3、高凝期可使用肝素和(或)血小板抑制药治疗;消耗性低凝期时血小板减少、凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原减少,此时应用肝素加补充凝血因子及血小板治疗;继发性纤溶期使用肝素加补充凝血因子加抗纤溶药治疗。注意观察药物的不良反应及输血反应。

4、按医嘱及时留取和送检血、尿标本,动态监测凝血功能、酸碱平衡及肾功能。

5、落实基础护理及生活护理,使患者舒适,取得心理支持及配合。

6、严格做好消毒工作,防止感染等并发症的发生。

参考资料

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