2021-08-29 11:35:27

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血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐非那西汀普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

基本信息

  • 中医病名

    高铁血红蛋白血症

  • 外文名称

    Methemoglobinemia

  • 就诊科室

    血液科

  • 常见发病部位

    血液

  • 常见病因

    中毒性、先天性

折叠 编辑本段 临床表现

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症,发病可急可缓。突然发病者症状明显,伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命。

3.先天性MHb血症属常染色体显性遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动。

折叠 编辑本段 鉴别诊断

诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病,持续性紫绀多年。

3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。

折叠 编辑本段 疾病治疗

折叠 治疗原则

1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。

2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,

折叠 用药原则

1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏较多见,由于G6PD缺乏,不能提供NADPH。

2.MHb含量低于10%者,可密切观察,一般能自行痊愈。

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