2022-03-12 01:15:09

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由于凝血酶原缺乏引起的凝血障碍性疾病,主要表现为全身任何部位的出血。常见的有牙龈,胃肠,皮下等等。新生儿低凝血酶原血症,是由于维生素K依赖凝血因子显著缺失所引起的一种自限性出血性疾病。

基本信息

  • 中文名称

    低凝血酶原血症

  • 病因

    凝血酶原缺乏

  • 表现

    全身任何部位的出血

  • 部位

    牙龈,胃肠,皮下

折叠 编辑本段 病理生理

正常人的凝血机制需要凝血酶原的参与,如果缺乏,容易出现难以控制的出血。

凝血酶原是血液凝固因子之一。存在于血浆中,亦称第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物质,凝血酶原生成于肝脏,生成时有维生素K参与。凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细胞提供的磷脂表面存在的条件下,被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。凝血酶是一种蛋白水解酶,对多种凝血因子具有水解作用。凝血酶使纤维蛋白原转变成纤维蛋白。另外还具有:⑴诱导血小板聚集;⑵激活ⅩⅢ因子;⑶使纤溶酶原转变成纤溶酶,从而激活纤溶系统;⑷激活由凝血酶激活的纤溶抑制物;⑸激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ,生成更多的凝血酶;⑹激活蛋白C系统。⑺刺激伤口愈合。因而凝血酶原缺乏或结构异常使凝血酶导致凝血机制的异常。

甲硫四唑因可抑制肠道菌合成VitK,故含有该侧链者,如头孢哌酮、头孢孟多,拉氧头孢,头孢甲肟,在长期,或大剂量使用时应注意出血倾向。由于甲硫四唑环与前凝血酶原相似,羧酶错误地与抗菌药物结合,导致凝血酶原合成减少,相应地凝血酶的合成也减少

因为维生素K1参与肝脏合成凝血酶原,加速血液凝固。因此当使用相关抗生素抑制维生素K1的合成时,就可能会出现低凝血酶原血症,诱发出血。

维生素K缺乏,易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏。因此,哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物,如猪肝、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而对有用上述药物的孕妇及小儿、双胎、早产儿、患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿则应预防性给予维生素K。

凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(PT)和部分促凝血酶原激酶时间(PTT)通常延长.

折叠 编辑本段 分类

分为先天性引起的低凝血酶原血症和后天性引起的低凝血酶原血症。

1.先天性低凝血酶原血症主要见于相关凝血因子的缺乏。主要是维生素K缺乏。遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,累计病例约55例。本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。认为异常凝血酶原血症的病例多于低凝血酶原血症。

2.后天性低凝血酶原血症的因素主要见于严重肝病,维生素K缺乏等。

折叠 编辑本段 表现

出血是主要表现,不论其原因是膳食摄入量不足或药物对维生素K的拮抗.易挫伤和粘膜出血(尤其是鼻出血,胃肠道出血,月经过多和血尿)见于维生素K缺乏,穿刺部位或切口渗血可见于外伤以后,威胁生命的颅内出血则可见于婴儿.阻塞性黄疸如发生出血,则通常于第4~5天后开始.最初的出血可能从手术伤口,牙龈,鼻或胃肠道缓慢渗出,也可能发生胃肠道内大量出血。

本病发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症,发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血,常合并颅内出血及肺出血而导致死亡,严重颅内出血常遗留后遗症。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病,多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤,病情严重,容易误诊。但只要对本症有足够的认识,本病是完全可以预防的,一旦发病只要治疗及时,预后良好,如为严重颅内出血,预后欠佳。因此,对可能引起维生素K缺乏的孕妇,哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。

折叠 编辑本段 新生儿

又称为新生儿出血症,是由于维生素K依赖凝血因子显著缺乏所引起的一种自限性疾病。多在生后2~4天发病,以消化道出血为最常见。一般病情较轻,重者可引起死亡。

本病可发生于正常的新生儿,多在生后2~4天发病,出血很少发生于生后20小时以内或5天以后,但早产儿可晚至生后2周以内。如由母亲服用药物(双香豆素、苯妥英钠等)则多在生后第1天发病。出血可急可缓,或自然出现或经轻伤引起。程度可不同,轻微渗血常被忽略而自愈,严重者较少见,也可发生致命性大出血。部位不一,最常见的是胃肠道,可吐血及便血,吐出物呈棕色,便血轻者只有2~3次黑便,形如胎便。重者有黑便或鲜血便,甚至可导致贫血、休克、死亡。其次是皮肤出血,多见于分娩时受压处,轻者为瘀点,可扩大成瘀斑,甚至血肿;也可自取血及注射部位、轻度外伤及术后伤口等处继续渗血不止。脐部出血与脐带结扎无关,轻者为渗血,重者则出血不止。其他部位如尿道、阴道、肺、胸腔、腹腔等出血较为少见;颅内出血亦少见,但多见于早产儿,因其毛细血管脆性同时增加,预后不良。

新生儿生后2~5天内发生自然出血现象应首先考虑本症。如果血小板、出血时间正常,而凝血酶原时间延长,则可确诊。临床经维生素K或新鲜血浆等治疗,反应良好,亦为辅助诊断之一。

折叠 编辑本段 治疗

食物中的维生素K主要是K1和K2,均为脂溶性,在胆汁的参与下,由肠内吸收,肠道细菌特别是大肠杆菌能合成维生素K2。K3和K4系水溶性人工合成品,口服吸收不需胆汁或胆盐存在,但副作用大。K3对新生儿有溶血作用,可致高胆红素血症及核黄疸。故新生儿宜用维生素K1,治疗量为每次肌注1mg,可重复数次,或静脉缓慢注射。口服剂量应加倍。

用法用量 1、低凝血酶原血症:肌内或深部皮下注射,每次10mg,每日1-2次,24 小时内总量不超过40mg。 2、预防新生儿出血:可于分娩前12-24小时给母亲肌注或缓慢静注2-5mg。也可在新生儿出生后肌内或皮下注射0.5-1mg,8小时后可重复。 3、本品用于重症患者静注时,给药速度不应超过1mg/分。

不良反应 偶见过敏反应。静注过快,超过5mg/分,可引起面部潮红、出汗、支气管痉挛、心动过速、低血压等,曾有快速静脉注射致死的报道。肌注可引起局部红肿和疼痛。新生儿应用本品后可能出现高胆红素血症,黄疸和溶血性贫血。

禁忌症 严重肝脏疾患或肝功不良者禁用。

遇出血过多时,应输新鲜血10~30ml/kg/次,轻者可输库存血浆以补充凝血因子。早产儿因肝功能不成熟,肝脏不能合成凝血因子,虽用维生素K1还不能奏效,最好输新鲜血。

2、凝血酶原复合物(PCC)治疗

3、.止血、纠正贫血。合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗。

4、叶绿醌是所选择的制剂且以维生素K1 通称应市.它可用于治疗低凝血酶原血症,特别是来自于香豆素或茚满二酮的抗凝剂衍生物所引起的.2-甲基萘醌钠二硫化物对这些拮抗剂无效,因为它转化为维生素K2 类的效力很低(1%).一有可能,应给以维生素K1 皮下注射或肌内注射.成人常用剂量为10mg肌肉注射.在紧急情况下,10~20mg可注射的维生素K1 溶于5%葡萄糖或0.9%氯化钠溶液中静脉注射,速率每分钟不超过1mg(极为少见的是,甚至在维生素K1 适当地稀释且缓慢给予时,仍可发生类似于过敏的严重反应,包括休克以及心跳和呼吸停止).如果PT并未令人满意的降低则可在6~8小时内反复使用同一剂量,通常在1~2小时内即可生效.在大多数病例,该治疗在3~6小时内有效.服用抗凝剂的病人可口服维生素K1 5~20mg以非紧急地控制低凝血酶原血症,有益作用在6~10小时内通常很为明显.

5、个别迟发性出血可在生后1/2~3个月发病,见于母乳喂养儿,可合并腹泻、使用抗生素、肝胆疾病、长期禁食或接受胃肠道外高营养等有关。常见为急性颅内出血。此类病例宜用维生素K预防。

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