2018-03-13 17:22:40

溶血性贫血 锁定

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贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb小于120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L。

基本信息

  • 中文名

    贫血

  • 英文名称

    anemia

  • 相关疾病

    肛瘘、地中海贫血、子宫肌瘤、强直性脊柱炎、鞭虫病、产后出血、迟发性低丙球血症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等

  • 检查项目

    血常规、网织红细胞计数、红细胞指数测定、血涂片、骨髓检查、铁代谢检查、血清叶酸和维生素B12浓度测定、筛选试验等

  • 主要病因

    造血干祖细胞异常、造血调节异常、造血原料不足、红细胞破坏过多、失血性贫血等

  • 发病部位

    全身

折叠 症状起因

(一)红细胞生成减少性贫血

1、造血干祖细胞异常所致贫血

(1)再生障碍性贫血(AA)

AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关,是一种骨髓造血功能衰竭症。

(2)纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。

(3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)

(4)造血系统恶性克隆性疾病

包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

2、造血调节异常所致贫血

(1)骨髓基质细胞受损所致贫血

骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境(也可损伤造血细胞)而影响血细胞生成,导致贫血。

(2)淋巴细胞功能亢进所致贫血

T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤(穿孔素),或(和)T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭(免疫相关性全血细胞减少)。

(3)造血调节因子水平异常所致贫血

肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF,IFN、炎症因子等造血负调控因子,故也会抑制造血,导致贫血。

(4)造血细胞凋亡亢进所致贫血

3、造血原料不足或利用障碍所致贫血

(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍所引起的巨幼细胞贫血。

(2)缺铁和铁利用障碍性贫血:这是临床上最常见的贫血。

(二)红细胞破坏过多性贫血

红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血(HA)。

(三)失血性贫血

失血性贫血根据失血速度分急性和慢性,根据失血量分轻、中、重度,根据失血的病因分出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫疲、血友病和严重肝病等)和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病等)。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。[1]

折叠 常见疾病

缺铁性贫血、外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病、再生障碍性贫血(AA)、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)、骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤性疾病的骨髓转移、感染或非感染性骨髓炎、淋巴细胞功能亢进、肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍、溶血性贫血(HA)等。

折叠 诊断

(一)病史

1、贫血的起病、发展及特征性表现。

2、有无致病因素存在。

3、是否有引起贫血的慢性疾病。

4、有无遗传因素。

5、对常用抗贫血药物治疗的反应。

(二)体格检查,症状体征,伴随症状

1、皮肤黏膜:贫血可以造成皮肤、甲床、口唇、眼结膜苍白,皮肤弹性下降。

2、黄疸:大量溶血可以造成皮肤、巩膜黄染。

3、口腔:出现舌苍白,缺乏铁及维生素出现舌面平滑且疼痛、口腔黏膜溃疡,再生障碍性贫血患者可出现急性咽喉炎等。

4、循环系统:呼吸急促,活动后心跳加快,憋气,长期的贫血可以造成贫血性心脏病、心动过速、心脏杂音等。

5、消化系统:铁缺乏会出现异食癖,喜欢吃一些脏的食物。消化道黏膜缺血、消化能力减弱、食欲下降。

6、泌尿系统:溶血后,出现酱油色或浓茶色的血红蛋白尿。

7、生殖系统:缺铁可以导致女性月经过多,月经失调;男性有性欲减退现象。

8、其他:急性溶血可以有腰背部疼痛,严重贫血经常会出现眩晕、耳鸣、晕厥的情况。

(三)实验室检查

1、一般血液学检查:血常规、网织红细胞计数、红细胞指数测定、血图片观察红细胞形态、骨髓检查。

2、特殊血液学检查:铁代谢检查、血清叶酸和维生素B12浓度测定、筛选试验等。

折叠 鉴别诊断

(一)巨幼细胞贫血

本病是一种全身性疾病。巨幼细胞胞贫血的诊断要点如下:

1、贫血以红系为主,但白细胞和血小板常有不同程度减少。

2、血常规示平均红细胞体积(MCV)增大。

3、骨髓细胞学示三系巨幼样改变,以红系为著,如为B12缺乏所致,则在补充数小时后巨幼样改变明显改善。

4、补充叶酸和(或)维生素B12后1周左右网织红细胞计数明显增高至10%左右甚至更高。

(二)小细胞低色素性贫血

临床上小细胞低色素贫血应包括下面4种情况:

1、铁粒幼细胞性贫血,系线粒体合成血红素功能障碍,为铁失利用性贫血;

2、地中海贫血,系先天遗传性疾病,为血红蛋白合成异常;

3、慢性炎症、慢性感染性贫血,亦系铁失利用性贫血;

4、缺铁性贫血,系铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致贫血。缺铁性贫血的诊断要点:

(1)血常规示小细胞、低色素贫血:MCV,MCHC,MCH均降低,以MCV意义最大,其降低程度与贫血严重程度成比例;

(2)骨髓细胞学提示幼红和成熟红细胞体积缩小,成熟红细胞中心淡染区增大,骨髓涂片铁染色示细胞外铁明显减少;

(3)补铁治疗有效,这一点对明确诊断很有帮助。如补铁治疗1周左右网织红细胞计数明显上升至8-10%,则诊断基本明确;

(4)血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白等指标对诊断意义不大;

(5)应设法找到引起缺铁性贫血的原因。

(三)再生障碍性贫血

是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭,主要临床表现为贫血、出血、感染。典型病例诊断不难,不典型病例要做好鉴别诊断以免误诊。国内1987年制定的诊断标准:

1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

2、一般无脾肿大;

3、骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低;

4、除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

5、一般抗贫血药物治疗无效。

(四)失血性贫血

1、急性失血性贫血的诊断

因为有明确的出血原因,所以急性失血性贫血的诊断一般不难,病人会有外伤、消化道、呼吸道或泌尿生殖道等部位的出血病史。

2、慢性失血性贫血的诊断

(1)慢性失血性贫血属于缺铁性贫血,即在血常规上表现出小细胞、低色素性贫血。

(2)明确病因:因慢性失血常症状隐匿,故常需仔细查找方可明确病因,除鼻出血、咯血、痔疮等可以慢性失血外,溃疡病、胃癌、钩虫病、肠息肉、肠道肿瘤、女性月经过多等常常成为慢性失血性贫血的原因,应逐一排除直至明确。

折叠 检查

血常规、网织红细胞计数、红细胞指数测定、血图片观察红细胞形态、骨髓检查、铁代谢检查、血清叶酸和维生素B12浓度测定、筛选试验等。

折叠 治疗

贫血性疾病的治疗分“对症”和“对因”两类。

(一)对症治疗

1、重度贫血患者、老年人或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;

2、急性大量失血患者应及时输血或红细胞及血浆,迅速恢复血容量并纠正贫血;

3、对贫血合并出血者,应根据出血机制的不同采取不同的止血治疗(如重度血小板减少应输血小板);

4、对贫血合并感染者,应酌情予抗感染治疗;

5、对贫血合并其他脏器功能不全者,应根据脏器的不同及功能不全的程度而施予不同的支持治疗;

6、先天性溶血性贫血多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

(二)对因治疗

1、缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;

2、巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;

3、溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;

4、遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效;

5、造血干细胞质异常性贫血采用干细胞移植;

6、再生障碍性贫血采用抗淋巴(胸腺)细胞球蛋白、环孢素及造血正调控因子(如雄激素等);

7、ACD及肾性贫血采用EPO;

8、肿瘤性贫血采用化疗或放疗;

9、免疫相关性贫血采用免疫抑制剂;

10、各类继发性贫血治疗原发病等。

折叠 临床表现

贫血造成身体组织的缺氧及二氧化碳分压升高,患者会有倦怠、嗜睡等症状,还会出现头晕目眩,耳鸣,心悸,呼吸加快,注意力下降,面色苍白,眼结膜、口腔、嘴唇、甲床发白,脉搏加快,口腔溃疡等症状。严重的贫血会出现心脏扩大甚至心力衰竭,有可能出现水肿、黄疸及肝脾肿大。

折叠 日常护理

(一)休息

1、休息可以减轻心肺负担,减轻缺氧状况。

2、轻度贫血可以适当活动,日常生活可以自理,但需要多休息。每天应有午休。活动时若现头晕、眼花现象,马上去枕平卧,以增强头部循环血量,缓解头晕症状,防止意外发生。

3、重度贫血的患者,需卧床休息,满足患者生活基本需要,防止继发皮肤感染。保持病室安静,减少探视,护理治疗应集中进行,以保证患者充分休息。

(二)合理饮食

贫血患者应给予高蛋白、高热量、高铁和高维生素饮食,同时按贫血原因进行调控。对于缺铁性贫血和叶酸维生素缺乏所致贫血的患者,应注重摄取肝脏、牛肉、绿色蔬菜。针对口腔疼痛和口腔黏膜溃疡的患者,鼓励进食,可以少吃多餐,多饮水。饮食以清淡、易消化的食物为主,避免辛辣、过热、有刺激性食物。

(三)预防并发症

1、皮肤护理:患者处于贫血状态,容易发生皮肤感染。对于严重贫血的患者,协助做好皮肤清洁、防止皮肤破溃。在缺氧情况下容易发生压疮,因此卧床患者应定时协助翻身,预防压疮发生。

2、口腔护理:进食后用生理盐水或硼酸水漱口,以清除口腔内的食物残渣。口腔黏膜溃疡者,每日口腔护理2-3次,局部外涂口腔溃疡膏。使用软毛牙刷刷牙;空气干燥时,口唇外涂复方薄荷油以湿润口唇防止干裂。

3、病室环境:空气新鲜,每天通风2-3次,保持室内适宜的温湿度,减少陪伴、探视人员,预防患者发生肺部感染。

4、病情观察:每日测体温3次,注意观察患者有无咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状。

(四)减轻贫血症状

1、严重的贫血患者出现呼吸困难时,应半卧位,这样利于肺组织扩张,增加气体交换。必要时遵医嘱给予氧气吸入,保持呼吸道通畅。

2、输血的护理:输血前应严格三查七对。输血中,注意输血速度不易过快,以防止加重心脏负担,引发心功能不全。同时应观察患者有无发冷、发热、荨麻疹等过敏反应;若出现输血反应,应立即停止输血,并通知医生给予相应的处理。

3、口服铁剂的护理:做好宣教、指导患者正确服用铁剂。铁剂应与食物同服,由于维生素C可增加铁的吸收,与果汁同服效果更佳。服用铁剂期间不要饮茶,因为茶会破坏铁质,影响铁的吸收。若服用的是水剂时,应使用吸管,服后漱口,防止造成牙齿着色。同时应告知患者服用铁剂大便为黑色,避免患者因此产生紧张情绪。

(五)恢复自理能力的护理

严重贫血患者症状缓解后,可以根据患者的身体状况、血色素及红细胞值,为患者制定适宜的活动锻炼计划。首先床上活动,然后鼓励患者床边活动,再根据患者活动后的情况适当增加活动量,使患者逐渐地能够完成简单的日常活动,如入厕、洗漱、进食等。在整个活动过程中,患者如出现头晕、呼吸急促、心跳加快等症状时,协助其卧床休息,并适当减轻活动量。保护患者防止意外发生。

(六)心理护理

提供安静、温馨的休养条件,营造良好休息环境,以缓解患者紧张、焦虑的情绪;耐心倾听患者的诉说;向患者介绍疾病治疗成功的病例及医学发展的最新进展,增强患者治愈疾病的信心,使其能够自觉配合医护人员的治疗护理工作。[1]

什么是蚕豆病?

溶血性贫血该如何治疗?

什么是溶血性贫血?

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参考资料
  • 1. 贫血 . 中国医药信息查询平台 . [2018-2-12]

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